溶血尿毒综合征的临床表现

　　典型的 HUS，各个年龄组均可发病，年发病率约为 2.1/10 万人，5 岁前是发病的高发年龄，年发病率约为 6.1/10 万人；成人发病率较低，其中50 ～59 岁年发病率降至最低，为 0.5/10 万人 。典型的 HUS 发病具有一定季节性。每年 6 ～ 9 月多见，多数为散发，HUS 也可呈流行趋势。由于饮用未消毒牛奶，食用未煮透的牛肉、加热不充分的汉堡面包、发霉香肠等，均可引发大肠埃希杆菌 O157 ∶H7 感染。感染后，HUS 的发病率为 8.1% ～ 20.8%。

　　HUS 的临床特征为微血管病溶血性贫血，血小板减少，肾脏，可伴有中枢神经系统损害。末梢血涂片有破碎的红细胞，血清乳酸脱氢酶水平升高。

　　一般症状

　　多数患者起病时有乏力，恶心、呕吐、食欲缺乏，伴或不伴有腹泻。部分患者起病时有上呼吸道感染。

　　血小板减少

　　由于微血管内血栓形成，血小板聚集、消耗增加，HUS可有明显血小板减少。重者常有明显出血，表现为鼻出血、皮肤瘀斑、眼底出血、呕血、便血、咯血等。HUS 血小板计数通常为（30 ～ 100）×109/L，有些 HUS 患者血小板计数可完全正常或接近正常。凝血功能检查通常正常，凝血时间（PT）和活化部分凝血活酶时间（APTT）常有缩短，无纤维蛋白原水平降低。

　　微血管病性溶血性贫血

　　当红细胞通过狭窄的微血管时，因承受较高的剪切力而遭受破坏，从而引起血管内溶血。微血管病溶血性贫血是HUS的重要标志，数天内血红蛋白明显下降。急性溶血有腰背酸痛、血红蛋白尿，约半数患者有黄疸和肝大。约 99% 病例血红蛋白低于 100g/L，40% 低于 65g/L。血浆结合珠蛋白降低，抗人球蛋白试验（Coombs）阴性。间接胆红素升高，乳酸脱氢酶升高。 末梢血涂片可见红细胞碎片，破碎红细胞呈头盔形、芒刺状等。末梢血涂片红细胞碎片阳性和 Coombs 试验阴性，是诊断微血管病溶血性贫血的必要条件。典型的 HUS 有白细胞总数增加 伴核左移，而非典型 HUS白细胞计数常在正常范围。

　　急性肾功能衰竭

　　90% 以上的 HUS 有急性肾功能衰竭，多数 HUS 可持续少尿或无尿，需进行透析治疗。血容量负荷过重，心力衰竭、肺水肿是成人 HUS 常见症状。但少数患者由于腹泻与呕吐、内皮细胞损伤后毛细血管通透性增加，可出现有效血容量不足的症状。绝大多数 HUS 可出现高血压，通常是高肾素性高血压。HUS-TTP 高血压更加严重，血压升高也与病情复发有关。儿童腹泻相关的 HUS 高血压通常较轻，且为一过性，并随肾功能恢复而好转。

　　神经系统症状

　　由于大脑皮质和脑干小血管微血栓形成，脑神经细胞缺血、缺氧，导致头痛、行为改变、视力障碍、言语困难、感觉异常、瘫痪、抽搐，甚至昏迷。典型HUS 出现神经症状相对少见，非典型HUS则多见。