关于冯·维勒布兰德因子的成因分析
冯·维勒布兰德因子，可引起一种以出血时间延长和因子Ⅷ( FⅧ)复合物缺乏为特征的遗传性出血性疾病，该病1926年由首先描述。
VWF由内皮细胞和巨核细胞合成,在循环中以多聚体形式存在,分子量50万～2000万，是一种粘附蛋白,为血小板与血管内皮下组织及血小板与血小板之间相互粘附所必需的重要因子；也是在血浆中携带Ⅷ:C的蛋白载体，在循环中的Ⅷ:C必须和 VWF结合才能获得稳定而不被降解。VWF的先天性合成缺陷仅限于VWF，低的促凝活性是继VWF缺乏或结构异常而引起的。
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