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概述气管腺样囊性癌的发病机制

2023.1.12

  肺涎腺肿瘤来源于气管、支气管壁内腺体,其组织结构及生物学行为和涎腺腺体发生的肿瘤类似,故称为肺的涎腺型肿瘤。良性者称为肺涎腺型腺瘤,最多见的是黏液性腺瘤及混合瘤(现多称为多形性腺瘤),其他包括浆液性腺瘤、混合性腺瘤和嗜酸性细胞腺瘤等,但均极罕见。恶性者称为肺涎腺恶性肿瘤,常见的是腺样囊性癌和黏液表皮样癌,还有上皮—肌上皮癌和腺泡细胞癌等,仅有个别报道。本病男女发病率相同。发病年龄范围较宽,大多集中在青中年,黏液表皮样癌除成人外,儿童亦可发生。肿瘤好发于气管上段,多见于气管后侧软骨和连接部位,病理特点生长缓慢,易与周围组织及神经周围浸润,并沿气管上皮及下方生长及蔓延,也可呈结节状隆起管腔或呈息肉样向管腔内突出。气管腔可被肿瘤阻塞,有时管腔内的肿瘤较小,而管腔外的肿瘤较大。肿瘤与周围的边界不清楚,也无完整的包块。显微镜下可见腺样囊性癌由上皮细胞和肌上皮细胞构成的,基本特点:三种生长方式( 筛状、管状和实性),具有各种特征的浸润性癌,两种细胞类型(导管上皮细胞和肌上皮细胞);神经周围侵犯易见;肿瘤生长缓慢,但可发生X线难以发现的骨侵犯。大体为实性、无囊腔的边界不清的肿块;在数量不等的间质中(常呈玻璃样变)可见圆形或不规则的上皮岛;肿瘤细胞呈小管状、筛状或实性排列,可有网格样结构和丰富的间质黏液,以及可以见到肿瘤细胞对神经周围的侵犯。

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