丙酮酸激酶测定的原理及临床意义
丙酮酸激酶测定：包括荧光斑点试验和PK活性检测。
原理：在二磷酸腺苷（ADP）存在的条件下丙酮酸激酶（PK）催化磷酸烯醇丙酮酸（PEP）转化成丙酮酸，在辅酶Ⅰ还原型（NADH）存在情况下，丙酮酸被LDH转化为乳酸，若标记荧光于NADH上，此时有荧光的NADH变为无荧光的NAD。
参考值：正常荧光在20min内消失。（15.0±1.99）U/gHb（37℃）（ICSH推荐Blume法）。
临床意义：PK严重缺乏者荧光60min不消失；PK中间缺乏时荧光25～60min消失。纯合子PK值在正常活性到25%以下，杂合子为正常25%～50%。
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