溶血尿毒综合征的临床分类

　　根据其临床表现和病因不同，可以将HUS 进行分为典型HUS、非典型 HUS。

　　典型溶血尿毒综合征

　　产生 STx 毒素的大肠埃希杆菌O157 : H7引起的出血性腹泻后1周左右，9% ～30% 的感染儿童可发生HUS，所以又称腹泻相关性 HUS（D+ HUS）。大肠埃希杆菌 O157∶ H7 是美国和欧洲最常见的血清型，其他大肠埃希杆

　　菌血清型，志贺痢疾杆菌和其他微生物感染，也可在成人或儿童中引起 HUS 。胃肠道症状往往在 HUS的典型症状之前出现，并常有下消化道出血，随后出现急性肾功能衰竭。一般急性起病，突然发作溶血、肾功能衰竭伴肉眼血尿（呈酱油色）、少尿或无尿。可有轻度黄疸、皮肤和黏膜出血、神经系统等多系统症状。肾脏损害症状包括血尿、蛋白尿、少尿。长时间的少尿和（或）持续性高血压是病情恶化的标志，并常导致残余肾功能减退。约 50% 患者需要透析治疗，25% 的患者有神经系统症状，包括抽搐和昏迷。D+ HUS 的病程一般为 2 ～ 3 周，预后相对较好，90% 的患者肾功能可完全恢复正常，急性期死亡率为3%～5% 。下列指标提示预后不良：①腹泻时间长，血便；②无尿持续时间长；③中性 粒细胞明显升高；④肾脏病理损害严重（如有广泛肾皮质坏死）。长期随访研究发现，10% ～ 42%的 D+ HUS 患儿有少量蛋白尿、中度高血压和轻度GFR 的下降， 10% ～ 22% 患儿出现慢性肾功能不全，2% ～ 9% 患儿进入终末期肾功能衰竭。

　　非典型溶血尿毒综合征

　　本病有两种临床表现，第 1 种伴有严重的前驱胃肠道症状，无尿，恶性高血压，神经系统损害，病死率高，50% 患者肾功能不能恢复。第 2 种临床不伴有先兆性腹泻，故又称非腹泻相关性 HUS（D -HUS）。与D+ HUS 不同，非典型HUS 的病例中未发现产生 STx 毒素的大肠埃希杆菌感染，有复发性或家族性倾向。HUS-TTP发病无性别差异，无季节性差异。约 1/3 患者起病时就合并有中枢神经系统症状，如抽搐、昏迷，临床表现与TTP相似。多数患者在急性期需透析治疗，预后较差，其病死率、复发率及终末期肾功能衰竭发生率都明显高于 D+ HUS。有研究认为，40% 的儿童 HUS 的发病与肺炎球菌感染有关，且需透析治疗的患儿显著高于 D+ HUS。非典型HUS 病因复杂，感染、药物、妊娠、自身免疫性疾病、中毒等多种疾病，均可导致 HUS，部分患者并无明确病因，肾脏病理损害重，主要以血管病变为主，预后差。目前认为，补体 H 和 I等 因子缺陷是导致非典型HUS 的主要原因。