副神经节瘤致炎症反应综合征患者的麻醉管理
患者，女，19岁，162cm，40kg，因“头痛、视物不清，伴发热2月余”入院。患者2月余前出现头痛、视物不清，BP最高200/110mmHg，体温最高39℃，既往病史无特殊。
查体：体温38℃，HR98次/分，BP149/90mmHg，RR20次/分，心肺腹查体未及异常。辅助检查：Plt1112×109/L、Hb81g/L、C反应蛋白116.3mg/L，活化部分凝血活酶时间45.6s、纤维蛋白原9.52g/L，24h尿儿茶酚胺2947.20nmol/L、尿肾上腺素30.38nmol/L、尿去甲肾上腺素2916.82nmol/L、尿香草扁桃酸212.95μmol/L。肾上腺增强CT示：右侧肾上腺前下方混杂强化肿块，考虑嗜铬性副神经节瘤。初步诊断：副神经节瘤，发热待查，血小板增多症。拟在全麻下行“经腹右侧副神经节瘤切除术”。
入室后体温36.6℃，BP124/80mmHg，HR105次/分，面罩吸氧，静脉注射咪达唑仑1mg，舒芬太尼3μg。局麻下行右桡动脉穿刺置管及右侧颈内静脉置管。麻醉诱导：丙泊酚90mg、舒芬太尼20μg、瑞芬太尼40μg、顺式阿曲库铵8mg，为减轻插管对患者的刺激，麻醉科医师用2%利多卡因3ml在声门处进行表面麻醉。
诱导过程顺利，BP最高120/75mmHg。麻醉维持采用丙泊酚4～6mg·kg－1·h－1、瑞芬太尼0.15～0.25μg·kg－1·min－1，根据BIS调整麻醉深度。切皮时BP基本平稳，术中探查及分离肿瘤时BP升高，酚妥拉明3～6μg·kg－1·min－1持续泵注，BP高于140/90mmHg时，间断静脉推注硝酸甘油0.1mg、硫酸镁0.5g。
分离瘤体至结扎瘤体血管历时40min，共给予酚妥拉明120mg，硝酸甘油0.8mg，硫酸镁2.5g，BP120～185/70～118mmHg，HR74～120次/分。瘤体切除后，血压降至80/50mmHg，泵注去甲肾上腺素0.15～0.25μg·kg－1·min－1维持血压100～120/60～75mmHg。手术时间3h。
分离瘤体前行血栓弹力图（thrombolastogram，TEG）反应时间（reaction time，R）9.5min，凝固时间（kinetics time，K）3min，血块强度（maximum amplitude，MA）87.3mm，凝固角（Alpha角）74.1，凝血指数（coagulation index，CI）1.8，虽然MA高，但综合凝血能力CI在正常范围，术中未予特殊处理。手术结束时行超声引导下右侧腹横肌平面阻滞（0.375%罗哌卡因10ml），右侧T7－9肋间神经阻滞（0.375%罗哌卡因10ml）同时静脉PCIA镇痛（舒芬太尼0.02μg·kg－1·h－1，地塞米松10mg）。
患者术后20min苏醒，30min拔除气管导管。术后病理提示右肾前下方“副神经节瘤”。术后11d患者康复出院。
讨论
本例患者除副神经节瘤的常见症状外还伴有反复发热和血小板增多症。嗜铬细胞瘤或副神经节瘤不仅分泌儿茶酚胺，还可分泌炎性细胞因子导致炎症反应综合征，临床表现为不明原因的发热、贫血、血小板升高、高纤维蛋白原血症等。副神经节瘤导致的炎症反应综合征非常罕见，目前全世界报道不足10例，漏诊率极高。
针对该类患者，首先需明确诊断，副神经节瘤切除后患者未再发热，同时Plt、C反应蛋白及凝血指标均下降，说明本例患者的上述症状均由副神经节瘤引起。Cheng等研究表明，嗜铬细胞瘤或副神经节瘤相关的炎症反应综合征通常是由IL-6引起的。IL-6是一种多功能细胞因子，在免疫和炎症的发展中起关键作用。
由于本例患者术前并未考虑到为相关炎性因子所致的发热及血小板增高，手术前后患者症状改善明显，故临床诊断为副神经节瘤所致炎症反应综合征。因此，建议广大医师在临床工作中对于阵发性高血压合并发热或血小板升高的患者进行相关细胞因子检测，并考虑其可能由嗜铬细胞瘤或副神经节瘤引起。
手术切除副神经节瘤是治疗其所致炎症反应综合征的最佳方式。针对本例患者麻醉科医师术前参与多学科会诊，建议泌尿外科手术团队术前使用肾上腺受体阻滞剂控制血压，充分补充血容量，控制体温。与普通副神经瘤患者相比，该患者血小板高，呈现高凝状态，围术期应重点关注凝血，避免发生器官栓塞事件。
术中综合凝血能力正常，未予特殊处理。术后CI3.7，高于正常范围，在血管外科医师的建议下给予依诺肝素治疗防治血栓形成。对于此类疾病患者麻醉科医师要在手术进程中行TEG检查，如患者呈现高凝状态，应结合手术创面出血情况给予低分子肝素抗凝治疗。术后外科医师继续复查TEG指导抗凝治疗。
副神经节瘤分泌炎性细胞因子引起炎症反应综合征在临床诊疗中罕见，要求麻醉科医师充分了解患者病情，参与多学科讨论指导患者术前充分准备，术中在关注患者生命体征合理使用各种药物的同时，特殊关注及监测凝血变化，术后动态关注患者，及时给与治疗建议，加速患者康复。
来源：宋珂珂,阳婷婷,杜丹,王强,谭敬.副神经节瘤致炎症反应综合征患者的麻醉管理一例[J].临床麻醉学杂志,2021,37(04):448.
