颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展而来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤，好发于儿童，成年人较少见。颅咽管瘤大多数位于视交叉的后下方，经颅手术需要抬起脑组织、从神经和血管间隙进行操作，不但容易损伤神经、血管，而且存在视野死角，往往难以做到直视下全切除肿瘤。有文献报道神经内镜下经扩大鼻蝶入路手术切除颅咽管瘤可以克服上述局限。本文探讨神经内镜下经扩大鼻蝶入路手术切除颅咽管瘤的安全性和有效性。

1.资料与方法

1.1一般资料

2014年11月到2017年11月神经内镜下经扩大鼻蝶入路手术切除颅咽管瘤18例，其中男性10例，女性8例；年龄9~69岁，平均38.5岁；新发13例，外院治疗后复发5例。

1.2临床表现

视力、视野损伤16例，头痛、头晕8例，精神萎靡、认知功能下降5例，尿崩3例。

1.3影像学检查

术前头颅CT、MRI评估肿瘤累及范围，其中肿瘤位于鞍内1例，鞍内-鞍上5例，鞍上-第三脑室10例，第三脑室内2例。

1.4手术方法

打开鞍上池蛛网膜，充分分离肿瘤与周边神经血管的蛛网膜边界。切开肿瘤包膜，吸除囊液或切除囊内容物减压，继续游离肿瘤包膜边界，将游离包膜分块切除。应注意辨认和保护垂体柄、下丘脑、视交叉及其供血血管。如肿瘤与之粘连紧密、分离困难，可考虑残留部分囊壁。切除肿瘤后，常规采用“脂肪片+阔筋膜+带蒂粘膜瓣”进行多层颅底修复。

1.5术后管理和随访

术后7~10d拔出鼻腔纱条。术后有明显脑脊液漏，行腰大池引流7~10d；如脑脊液漏仍不能改善，二次手术修补颅底。术后1~2周复查头颅MRI，评估肿瘤切除情况。术后每3~6个月门诊复查。末次随访时间2018年7月。

2.结果

2.1肿瘤切除程度

肿瘤全切除9例（图1），近全切除（残留<5%）7例（图2），次全切除（残留5%~10%）2例（1例术后辅助γ刀治疗，图3）。

图1第三脑室内颅咽管瘤手术前、后MRI及术中所见。A.术前矢状位T1像，↑示“鹰嘴”受压下移；B.术前冠状位T2像；C、D.术前矢状位和冠状位T1增强像，示第三脑室内囊性肿瘤，垂体柄附近实性肿瘤强化；E、F.术中神经内镜下观察，移位垂体柄（c）、上抬视交叉（a），进入第三脑室后见肿瘤囊壁（b），全切肿瘤后可见完整的垂体柄（d）和开放的第三脑室（e）；G、H.术后12个月MRI复查，显示肿瘤无残留或复发