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简述遗传性血管性水肿的临床表现

2022.11.07

  皮肤黏膜肿胀具有发作性、反复性及非凹陷性的特点,一般不痒,不伴荨麻疹。肿胀在12~18小时内逐渐加重,经48~72小时又逐渐消退。水肿可累及身体任何部位,以四肢、颜面、生殖器、呼吸道和胃肠道黏膜较为常见 [1] 。单发多见,偶见于两处以上。可伴声音嘶哑、吞咽困难、下消化道急腹症样改变,严重者可出现呼吸困难甚至窒息。患者C1-INH缺陷出生即有,但儿童期多属轻微,一般到青春期才发病,老年发作次数减少。

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