以双侧弥漫性脑白质病变为影像特征的大脑淋巴瘤病...-3

出院后电话随访，于8月3日行脑组织穿刺活检术。术后病理（见图3）提示白质内散在异型淋巴细胞弥漫性浸润，核仁明显，核分裂象易见。免疫组化结果：GFAP（+），CD3（少量+），CD20（+），CD79a（+），Ki-67（80%），S100（+），CD10（-），Mum-1（+），Bcl-2（+），Bcl-6（+），表1PCNSL和LC主要临床表现、影像学和组织病理学特征CD5（少量+），c-myc（散在+），CyclinD1（少量+）。结合临床及影像学表现考虑为B细胞来源的LC。病理确诊后患者家属拒绝接受进一步治疗，自动出院，2d后患者死亡。

图3 患者活体脑组织病理检查结果（A×100，B×40）HE常规染色，见中等偏大的圆形细胞散在分布，细胞胞浆稀少，核染色质粗、核仁明显，核分裂象易见。免疫组化结果：CD20（C×200）、CD79a（D×200）染色阳性；CD10（H×200）染色阴性；Mum-1（E×200）、Bcl-6（F×200）染色阳性；Bcl-2（G×200）染色阳性；Ki-67（I×200）染色阳性，显示高增殖指数（80%）

表1 PCNSL和LC主要临床表现、影像学和组织病理学特征

2.讨论

PCNSL是结外非霍奇金淋巴瘤的一种少见变异型，可累及脑、柔脑膜、眼或脊髓，而无全身性淋巴瘤的证据，约占原发性中枢神经系统肿瘤的4%。为了促进对PCNSL更精确的识别，已有研究者提出了几种类型：①以颅神经受累为特征的神经性淋巴瘤病，②淋巴瘤性脑膜炎-脑室炎，③主要表现为中风的血管内淋巴瘤，④LC。LC是PCNSL的一种罕见类型，其特征是淋巴细胞弥漫性浸润脑实质而不形成肿块或组织结构的破坏。其他类型的PCNSL多发生于免疫缺陷患者中，通常是慢性起病，而LC多发生于免疫功能正常患者中，多是亚急性起病。根据既往文献报道总结二者的主要差异，参见表1。

LC的临床表现多样且无特异性，与病灶侵犯的部位有关，最常见的症状是进行性认知功能下降或痴呆及步态异常，其他症状如局灶性神经功能缺损、人格改变、精神症状、行为改变、癫痫发作，以及头痛、呕吐等颅高压征，还有嗜睡乏力、视力障碍、食欲及体重下降等不常见的症状。LC的特征性影像学表现为双侧弥漫性脑白质病变，病位可涉及双侧大脑半球、脑室周围、基底节、丘脑或脑干，呈不完全对称性分布，一般增强无强化或点片状强化，亦可从无强化到出现强化、从轻度强化发展成斑片状或结节状或肿块样强化。在MRI上T1WI呈低或等信号，T2WI及FLAIR呈高信号，DWI及ADC呈稍高信号，其他类型的PCNSL通常在MRI上表现为单个或多个T2WI高信号且明显强化的肿块。