1 临床资料

患者女， 34 岁。全身皮疹伴瘙痒1 个月。1 月前于腋下、脐 部及双足部外用精油，鼻部吸入精油， 1 周后上述部位出现皮疹 伴瘙痒，脐部见水疱，未在意，皮疹逐渐增多并泛发全身，手足 部出现水疱、大疱，自服氯雷他定片症状无改善。儿时曾患过 敏性哮喘， 2 年前患过敏性鼻炎，否认其他慢性病史; 否认药物 过敏史，否认发病前用药史，否认类似皮疹家族史及特殊家族 遗传病史。查体: T 37℃， P 84 次/min， Ｒ 20 次/min，BP 118/ 60mmHg，体重50kg。心肺腹查体未见异常，神经系统检查未见 异常。皮肤科情况: 面颈部、躯干及四肢弥漫分布浮肿性鲜红 至暗红斑，融合成大片，局部皮损中央可见靶形损害; 双手、足 背及大腿内侧散在绿豆至蚕豆大小张力性水疱，疱壁紧张，疱 液澄清，尼氏征阴性( 图1 ～ 5) ; 口腔黏膜及外生殖器黏膜未受 累及。实验室检查: 血 WBC 6. 52 × 109 /L，EO 16. 9%，EO 1. 10 ×109 /L;白蛋白37. 6g/L; D-二聚体 3. 36mg/L;总 IgE 2260KU/ L，嗜酸细胞阳离子蛋白 50. 10μg/L; BP180 抗体 180. 39U/mL; 直接免疫荧光: 基底膜带线状连续的 IgG 和 C3 沉积; 尿、粪常 规、肝肾功、补体、抗核抗体谱、抗心磷脂抗体未见异常。皮损组织病理:表皮轻度增生，部分区域海绵水肿，表皮下水疱，真 皮乳头及浅中层血管周围及胶原束间明显嗜酸性白细胞浸润， 伴少许嗜中性白细胞及淋巴细胞( 图 6) 。诊断: 大疱性类天疱 疮。治疗:入院后每天予甲泼尼龙 40mg，连续应用 5d，患者每 日仍有大量新发浮肿性红斑及水疱，遂联合丙种球蛋白20g/d 静滴，新发皮疹逐渐减少，原有红斑逐渐消退，水疱趋向干燥结 痂;5d 后停用丙种球蛋白，继续每天予甲泼尼龙 40mg 口服; 4d 后患者原有红斑消退，留有色素沉着，水疱完全干燥结痂，大部 分痂皮脱落，激素减量为每天 32mg;3d 后病情稳定出院。目前 随访中，皮疹未再复发。

2 讨论

大疱性类天疱疮( bullous pemphigoid，BP) 是一种皮肤自身 免疫性表皮下水疱性皮肤病，多见于 60 岁以上老年人，以紧张 性大疱为特征，早期通常为瘙痒和四肢的非特异性皮损，皮疹 可为荨麻疹样或湿疹样，在水疱出现前持续几周到几个月不 等。前期皮疹可类似多形红斑或疱疹样皮炎，之后在红斑或正 常皮肤上出现紧张性大疱，好发于胸腹部、腋下、腹股沟及四肢 屈侧，尼氏征阴性。药物可诱发本病，多为系统用药，涉及的药物包括［1］抗生素( 如喹诺酮类、 β-内酰胺类) 、利尿药( 如呋塞 米、布美他尼) 、非甾体抗炎药( 如阿司匹林、非那西丁) 、血管紧 张素转换酶抑制剂( 如卡托普利、依那普利) 、抗结核药( 如利福 平［2］) 、生物制剂( 如阿达木单抗［3］、益赛普［4］) 等，某些皮肤病 患者在接受 UVB 或 PUVA 治疗时也可诱发BP［5］。国内文献［6］ 也有相关报道。药物诱发 BP 的机制仍有待阐明，目前认为某 些药物可能作为半抗原或者通过改变基底膜带透明板的抗原 性或者通过减轻抑制性 T 淋巴细胞的活性使机体产生抗 BP 抗 原的自身抗体;某些含巯基的药物可以通过使表皮与真皮分裂 来诱发 BP［7］。药物诱发的大疱性类天疱疮( DIPB) 具有以下特 点: ①发病年龄较轻; ②有常见诱导药物的服药史; ③停用诱导 药物后病情缓解; ④再次服药病情复发加重; ⑤具有 BP 的临 床、组织病理和免疫荧光特征［8］。

HE ×40; HE ×100; HE ×400 图1 全身泛发浮肿性红斑;图2 ～3 皮损中央靶形损害;图4 ～5 大腿内侧及小腿屈侧张力性水疱;图6 皮损组织病理:表皮下 水疱，水疱内及真皮内可见大量嗜酸性粒细胞浸润

本例中患者发病年龄较轻，急性病程，发病前有局部精油 接触史以及精油吸入史，否认其他用药史，初始发病部位皆为 接触精油的部位，继而泛发全身，皮疹表现为浮肿性红斑以及 张力性水疱，尼氏征阴性，直接免疫荧光和皮肤病理检查均支 持大疱性类天疱疮，不再接触精油后随访至今皮疹未复发，故 考虑此次发病与精油关系密切。查阅国内外文献，目前未有因 精油诱发大疱性类天疱疮的报道。对于 BP 的治疗，糖皮质激素仍是最主要的治疗手段，其初 始剂量常取决于病情的严重程度、患者年龄及一般健康状况 等。轻症患者可予小剂量糖皮质激素联合盐酸米诺环素和烟 酰胺口服，同时外用糖皮质激素，对于皮损泛发的患者常予中 等剂量以上激素口服，目前常用剂量为泼尼松0. 5 ～ 1mg/ ( kg. d) ，病情控制稳定后逐渐减量停药。若常规治疗效果不 佳，联合丙种球蛋白治疗亦是一种有效的手段［9-10］，有利于减 少激素的用量，避免其对患者引起的各种不良反应，尤其是合 并高血压、糖尿病、溃疡病等以及高龄患者。

精油是从植物的花朵、叶子、果实、树皮、树脂、根部等部位 以冷压榨法、水蒸馏法、脂吸法和溶剂萃取法提炼出来的具调 试芳香性及挥发性的物质，主要含芳香族化合物、萜烯类衍生 物、脂肪族化合物以及含氮含硫类化合物，因具有抗炎、抑菌、 止痛、安神、抗过敏、抗肿瘤等多种功效而受到广泛应用［11］。 精油的使用方法分为吸入法、按摩法和摄取法。精油的分子量 较小，极易渗透皮肤，达到血液，并随血液运行全身。吸入法是 使精油进入体内最快的方法，精油分子通过呼吸进入呼吸道， 到达肺部进行气体交换，进入血液系统发挥作用。

精油虽应用广泛，但对其安全性的研究很少，应用需谨慎; 此例患者的发病特点易被误诊为系统性接触性皮炎，需结合皮 肤病理及特异性抗体等检查明确诊断; 此外，精油的作用机制 以及诱发大疱性类天疱疮的机理亦需进一步明确。

参考文献略。