一例表现为急性脊髓炎、肾功能衰竭及肌肉坏死的胸腹主动脉夹层病例分析

典型的主动脉夹层的临床表现为急性胸背部疼痛，但主动脉夹层尚可有神经系统症状、肾衰竭以及肌肉坏死等其他症状。神经系统症状可表现为一过性脑缺血、脊髓缺血等。现将1例表现为脊髓炎">急性脊髓炎、肾功能衰竭和肌肉坏死的胸腹主动脉夹层患者报道如下。

临床资料

患者男性，36岁，因“双下肢无力2d”于2014年2月1日入院。患者入院前2d突发腰背部疼痛，10min后出现双下肢无力，伴排尿困难，外院胸椎MRI未示明显异常信号，诊断“急性脊髓炎”，给予激素及人免疫球蛋白等治疗，病情无好转，遂入我院。患者既往无特殊疾病史。

入院体检：体温36.5℃，心率100次/min，呼吸46次/min，血压150/100mmHg（1mmHg=0.133kPa），双下肢皮肤散在暗红色青斑，右侧大腿局部肿胀，双足发冷，双侧足背动脉搏动差。保留导尿，尿色为暗红色血性。意识清楚，脑神经（－），双上肢肌力V级，双下肢肌力0级，肌张力低下，腱反射消失，T12以下感觉减退，双侧病理征未引出，脑膜刺激征阴性。

初步诊断：脊髓病变：急性脊髓炎？脊髓蛛网膜下腔出血？血管夹层？

院后急诊生化检查示：天冬氨酸氨基转氨酶3122U/L（正常值0～40U/L），丙氨酸氨基转氨酶1179U/L（正常值0～40U/L），乳酸脱氢酶40035U/L（正常值313～618U/L），肌酸激酶200000U/L（正常值30～170U/L），肌酸激酶同工酶1480U/L（正常值0～16U/L），肌酐239U/L（正常值40～133U/L），钾7.60mmol/L（正常值3.60～5.00mmol/L），血尿素氮18.44mmol/L（正常值3.20～7.10mmoL/L）。

下肢CT血管造影（CTA）示腹主动脉远段腔管内示高、低混杂密度影，两侧髂总动脉、右侧髂内外动脉、左侧髂外动脉近段血栓形成。体部CTA示胸腹主动脉夹层DeBakey Ⅲ型伴两侧髂总动脉，右侧髂外动脉、左侧髂外动脉近端及肠系膜上动脉近段血栓形成。无名动脉开口处可疑低密度影，左肾开口于假腔，左肾强化程度减低。

下图：胸腹主动脉夹层患者下肢及体部CTA示胸腹主动脉夹层DeBakey Ⅲ型伴两侧髂总动脉，右侧髂外动脉、左侧髂外动脉近端及肠系膜上动脉近段血栓形成。无名动脉开口处可疑低密度影（A，箭头）；左肾开口于假腔，左肾强化程度减低（B，箭头）；腹主动脉远段腔管内示高、低混杂密度影（C，箭头）；两侧髂总动脉、右侧髂内外动脉、左侧髂外动脉近段血栓形成（D，箭头）。

患者入院第2天下午出现气促，血氧饱和度下降，复查生化示：天冬氨酸氨基转氨酶2812U/L，丙氨酸氨基转氨酶953U/L，乳酸脱氢酶>21500U/L，肌酸激酶>25000U/L，肌酸激酶同工酶940U/L，肌酐114U/L，钾9.15mmol/L，血尿素氮25.26mmol/L，超敏肌钙蛋白0.24μg/L（正常值<0．11μg/L），脑钠肽前体5295pg/ml（正常值<300pg/m1），肌红蛋白450μg/L（正常值10—46μg/L）。后患者逐渐出现呼之不应，昏迷，经抢救无效死亡。

患者诊断：胸腹主动脉夹层DeBakey Ⅲ型、急性肾功能不全、心力衰竭、高钾血症。

讨论

主动脉夹层伴发的脊髓缺血可以出现剧烈的背痛、神经根痛及急性瘫痪，主要是由于夹层阻塞了肋间动脉、腰动脉或根动脉等原因。本例患者出现典型的脊髓缺血表现，我们推测是由于夹层导致相应供应脊髓的血管闭塞所致。

主动脉夹层还可出现肾功能衰竭以及肌肉坏死，肾功能衰竭多继发于出血性-低血容量性休克、心包填塞或者急性主动脉瓣关闭不全或者急性心肌梗死引起的急性心力衰竭所造成的血流动力学损害。

本例患者肌酐及尿素氮升高，体部CTA示左肾基本不显影，可见患者的肾功能障碍是由于主动脉夹层撕裂导致左肾动脉闭塞所致。患者生化检查示肌酸激酶、血钾增高，结合患者体部CTA示夹层累及两侧髂总动脉，右侧髂外动脉、左侧髂外动脉近端，可见患者已经发生了肌肉坏死、横纹肌溶解。横纹肌溶解常造成威胁生命的代谢紊乱和急性肾衰竭，更进一步加重肾动脉本身闭塞导致的急性肾功能不全、电解质紊乱。

凡临床上遇到突发双下肢无力伴急性肾衰竭、横纹肌溶解应考虑到主动脉夹层的可能，切勿将该类患者诊断为脊髓炎或单纯脊髓血管病变，可行主动脉CT增强、主动脉CT血管造影术等进一步确诊。