关于朗格汉斯细胞组织细胞增多症的预后介绍
疾病的自然病程和预后个体差异较大,约50%的患者预后好,症状及影像学呈现部分或完全缓解,30%~40%的PLCH患者病情逐渐持续进展,10%~20%的患者症状渐进性严重,如反复发生气胸,合并呼吸衰竭和肺动脉高压。PLCH预后不良的因素包括发病年龄高、全身症状持续存在、反复发生气胸、肺外受累、肺脏弥漫性囊腔改变,以及合并肺动脉高压。1年、2年和5年的生存率分别为63.6%、57.2%和53.7%,移植肺脏后20%(8/29例)再发PLCH,吸烟和肺外受累可能是复发的危险因素。
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