骨的孤立性浆细胞瘤的临床表现及诊断标准

　　临床表现

　　在 WHO 2001 年 淋巴瘤分类中将其列为 B细胞 淋巴瘤中的一类。

　　1.临床表现以局部骨骼肿物伴有疼痛为特征。最常受侵犯的部位是脊椎骨骼。

　　2.其他好发部位依次是骨盆、股骨、肱骨、肋骨,而颅骨受侵罕见。

　　3.在X线影像上,病变多呈“多孔状”或“肥皂泡状”溶骨 性病变,病变边界不像 多发性骨髓瘤溶骨 性病变那样锐利、清晰。

　　4.少数患者表现为受损部位骨质硬化。病理性 骨折可发生在受损骨骼部位。

　　5.除孤立的骨骼 浆细胞瘤外,其他骨骼无病变。

　　6.骨髓象和血象正常。

　　7.仅10%~20%的孤立性浆细胞瘤患者伴有血和尿中单克隆免疫球蛋白或轻链增多,大多数患者无单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位(轻链)增多,也无 贫血、 高钙血症、高粘滞综合征、肾功能损害等症状。

　　诊断标准

　　英国血液学标准化委员会/英国骨髓瘤协会指南工作组在2004年提出的推荐诊断标准为：

　　1.浆细胞克隆性增殖造成的单一区域的骨骼破坏；

　　2.局部病变以外的骨髓细胞形态学检查和骨髓活检正常；

　　3.局部病变以外的骨髓检查包括长骨X线检查正常；

　　4.没有因浆细胞病造成的 贫血及 高钙血症或肾衰；

　　5.血清或尿液单克隆免疫球蛋白缺乏或水平低下；

　　6.脊椎骨MRI扫描没有发现其他的损害