一例蚕豆病合并脊柱侧弯患者行房间隔缺损修补术诊疗分析

患者，男，15岁，身高164 cm，体重44kg，因心脏杂音2月余入院。患者平素活动能力无明显受限，活动后无胸闷、心悸，无胸痛，无反复上呼吸道感染，生长发育尚可。心超提示“先天性心脏病，房间隔缺损”。遂收治入院。

既往患者有蚕豆病史，1岁时曾发病。对青霉素、氨基比林、四环素类药物过敏。无哮喘史，无手术外伤史。体检提示胸骨左缘第二肋间可闻及Ⅱ或Ⅲ级收缩期吹风样杂音，无明显传导，P2亢进，颈静脉无怒张。血生化检查无明显异常。ECG提示：不完全性右束支传导阻滞，T波变化。

心超提示：先天性心脏病，房间隔缺损（继发孔型），32~36mm，左向右分流，肺动脉高压（44mmHg）伴轻度三尖瓣关闭不全，永存左上腔静脉可能，EF：68%。胸片提示：心影增大，肺动脉段膨出，两肺充血改变，胸椎侧弯。腹部B超提示：脾肿大。患者入手术室后，心电监护，BP107/76mmHg，HR92次/分，SpO₂ 99%；常规开放上肢外周静脉，静注舒芬太尼5μg，面罩吸纯氧5L/min；左侧桡动脉穿刺置管行有创动脉压力监测。Hb153g/L，Hct47.0%；术前Act168s。

患者术前存在严重脊柱侧弯，气管严重向右偏移，双腔气管插管困难程度及风险较大，同外科医师沟通，同意将小切口进胸改为正中切口进胸。麻醉诱导静注1%丙泊酚80mg、舒芬太尼20μg、罗库溴铵30mg、地塞米松10mg和甲强龙80mg，达到合适麻醉深度后于可视喉镜明视下经口插入ID7.0#普通气管导管，置入顺利，于距门齿23 cm处固定。右颈内静脉穿刺置入双腔深静脉导管，CVP9 cmH₂O。切皮前追加舒芬太尼20μg。术中吸70% O₂ 1L/min，全凭静脉麻醉维持：1%丙泊酚3~5μg/ml，辅以瑞芬太尼0.15μg·kg^-1·min^-1、顺式阿曲库铵2μg·kg^-1·min^-1。予肝素25mg后，食道超声辅助下行房缺封堵术，因房间隔缺损巨大，残端较小，经多次尝试，封堵器未能固定。静脉追加肝素100mg，复查Act594s，建立心肺转流（CPB），于直视下行房间隔缺损修补术。

随后予硫酸镁750mg、肾上腺素30μg和阿托品0.5mg，心脏自动复跳，CPB时间52min，主动脉阻断时间25min。予鱼精蛋白240mg拮抗后，测得Act171s，Hb88g/L，Hct0.26。鉴于患者Hb低及手术野渗血，CPB后予人凝血酶原复合物（PPSB）300IU，少浆血1U输注，多巴胺7μg·kg^-1·min^-1维持血流动力学稳定，BP保持在90~110/60~70mmHg，HR90~100次/分，SpO₂ 99~100%。术中共输注复方乳酸钠1000ml、琥珀酰明胶注射液1000ml，尿量800ml，色清，术中BIS均在50以下。术毕转入重症监护病房。术后32h拔除气管导管，术后6d出院。

讨论

蚕豆病是一种遗传性疾病，它是伴性隐性遗传。本病多发生于儿童，男/女约为7∶1，系患者红细胞中缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD），导致进食蚕豆或蚕豆制品而诱发急性血管内溶血性贫血。其典型的临床症状表现为黄疸、贫血和血红蛋白尿，尿呈酱油色，可伴有体温升高、呕吐、腹泻和腹痛、肝脏肿大、肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭。通过病史和高铁血红蛋白还原试验（还原率大于75%），特别是荧光点试验诊断。输血是本病急性发作时最有效的疗法，其次是纠正酸中毒、处理肾衰，轻中度溶血患者一般用补液治疗。

蚕豆病患者除禁食蚕豆及其豆制品，还存在众多用药禁忌，如抗疟药、磺胺类、氯霉素、阿斯匹林等解热镇痛药、牛黄等中草药、维生素C、维生素K、地西泮、异氟醚、七氟醚等，而对于利多卡因等药物的应用尚存在争议。该病例中，全程采用静脉麻醉，未使用氟烷类吸入麻醉药、苯二氮类及利多卡因等药物，以防诱发急性血管内溶血的发生，并通过监测BIS指导麻醉深度，避免术中知晓的发生。心房间隔缺损为常见的心脏先天性畸形，由于胚胎期构成心房间隔的有关组织发育不全所形成。对诊断明确者应尽早手术，5岁左右为理想时间；有肺动脉高压仍以左向右分流者应争取手术；但重度肺动脉高压、出现右向左分流者，应视为手术禁忌证。

鉴于房缺封堵术有创伤小、恢复快等特点，临床上应用较广泛。该患者尝试数次封堵，但患者房缺巨大，32~36mm，封堵失败，遂转为CPB直视下房间隔缺损修补术。脊柱侧弯是一种常见的脊柱畸形疾病，一般是指脊柱有超过10°的侧方弯曲。青少年脊柱侧弯即是指青少年特发性脊柱侧弯畸形，发病原因仍不明确，且未见有文献报道脊柱侧弯与蚕豆病间是否有关联性。该患者拟行房缺封堵术，但考虑到其存在严重脊柱侧弯，伴气道向右偏移，小切口进胸单肺通气不仅对肺通气要求高，且双腔支气管插管可能导致气道损伤、隆突撕裂等风险，故改用正中切口入路，口插普通气管导管，降低手术风险。

本病例为先天性心脏病合并蚕豆病，同时伴有脊柱侧弯，病情复杂，手术时间长，且患者存在多种药物禁忌，因此，当此类患者在接受手术麻醉时，应做好充分的术前准备，严格掌握各种药物的用药指征与禁忌，密切监护手术过程中患者生命体征、体温、尿量尿色等的变化，重在预防，避免血管内溶血的发生。