患者女，64岁。外院体检行B超发现双肾多发占位性病变1周，行CT平扫及增强扫描，提示双肾多发错构瘤，左肾中极外侧可见直径约2 cm肿物，轻度强化，疑诊为左肾癌，于2013年7月1日收入本院。患者无明显不适症状，体检未发现明显异常，实验室检查也无明显异常。

影像检查：（1）B超：左肾两处低回声区，大小分别为1.6 cm×1.8 cm、1.5 cm×1.2 cm，边界尚清（图1）。（2）全腹部CT平扫：左肾中外侧密度不均，边界不清，局部向外膨隆，并见条状高密度影；左肾上极前部及右肾下极后部各见一个圆形脂肪密度影，直径分别为11、3 mm（图2）。

图1 左肾超声示左肾低回声区，边界尚清；图2 双肾CT平扫示左肾中外侧部膨隆，可见条状高密度影，左肾上极前部可见一圆形脂肪密度影，直径11 mm；

CT诊断：左肾中外侧占位性病变、双肾血管平滑肌脂肪瘤。（3）肾脏MRI：T1WI、T2WI示左肾中外侧部可见1个不规则稍长T1、稍短T2信号影，最大截面1.9 cm×1.6 cm，局部膨出于肾轮廓外（图3，4）；DWI呈不均匀高信号（图5）；左肾上极及右肾下极各见1个短T1、长T2信号影，脂肪抑制T2WI呈低信号影（图6）；双回波T1反相位呈等信号，边界清晰（图7）。

图3 双肾MRI平扫轴面SE T1WI示左肾中外侧部不规则稍长T1信号影，最大截面1.9 cm×1.6 cm，局部膨出于肾轮廓外；图4 双肾MRI平扫轴面T2WI示左肾中外侧部不规则稍短T2信号影；图5 双肾轴面DWI示左肾中外侧部病变呈高信号；图6 双肾MRI平扫冠状面脂肪抑制T2WI序列示左肾中外侧部膨隆，信号略低；图7 双肾MRI平扫轴面双回波T1反相位呈等信号，边界清晰；

MRI诊断：左肾中部占位性病变，支持良性病变特征；双肾血管平滑肌脂肪瘤。手术所见：腹腔镜直视下切开Greota筋膜，游离左肾，于中极外侧见一实性肿瘤，表面血供丰富，直径约2 cm，轻微突出肾脏表面。夹闭供血动脉，距离肿瘤基底0.5 cm剪开肿瘤旁肾组织，将肿瘤及部分肾组织完整切除。剖开标本，见肿瘤来自肾实质。病理表现：灰红不整组织，部分区域带包膜，切面质软。显微镜下（左肾中极）肾组织中见成片分布的淋巴细胞，散在淋巴滤泡形成，窦组织细胞增生，病变符合Rosai-Dorfman病（窦组织细胞增生伴淋巴组织增生，图8）。

图8 显微镜下左肾中极肾组织中见成片分布的淋巴细胞，散在淋巴滤泡形成，窦组织细胞增生，符合Rosai-Dorfman病（HE×200）

免疫组织化学结果：S-100蛋白阴性，细胞分化抗原CD68、CD21生发中心、CD10生发中心阳性，CD1a阴性，B淋巴细胞瘤-2基因（Bcl-2）阴性。

讨论

Rosai-Dorfman病是一种病因不明的良性自限性疾病，各年龄段均可累及。多发生于淋巴结内，可伴结外累及或单独发生于淋巴结外（25%～43%）。临床分三种亚型：（1）淋巴结型：颈部淋巴结多见。（2）结外型：头颈部为主（包括脑膜及中枢神经系统、鼻腔鼻窦、眼眶、涎腺、颌下），肺部及纵隔、胃肠道、乳腺、泌尿生殖系统等均可出现。本例为结外型，单独发生于左侧肾脏。（3）混合型：可伴皮肤病变。Rosai-Dorfman病的影像表现不具特异性。

张家堂等总结中枢神经系统Rosai-Dorfman病的影像表现为：CT平扫病灶呈等或稍低密度，MRI平扫呈等或稍长T1、等或稍长T2异常信号，增强扫描可见均匀或周边强化。本例发生于肾脏，除CT有线状钙化样高密度影、T2WI信号略低，其他影像特点与上述报道类似，提示不同发病部位Rosai-Dorfman病的影像表现有共同性。本例未行增强扫描。与小肾癌难以鉴别，确诊仍需依赖病理及免疫组织化学结果。