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概述库欣综合征的治疗方法

2022.6.08

  1、库欣病

  (1)手术治疗 ①选择性经蝶或经颅垂体腺瘤摘除术,为首选治疗方法,术后缓解率为65%~90%。对于术后未缓解或复发者,可再次行垂体手术或肾上腺切除术。②双侧肾上腺切除或次全切除,是快速控制高皮质醇血症的有效方法,但手术会造成永久性肾上腺皮质功能减退,终身需用肾上腺皮质激素替代治疗。由于术后有发生Nelson综合征的风险,应继以垂体放射治疗。

  (2)垂体放射治疗 有20%病例可获持久疗效。但大多数病例疗效差且易复发,故一般不作首选,可作为手术治疗后的辅助治疗方法,以减少术后复发或避免发生Nelson综合征。

  (3)药物治疗 ①类固醇合成抑制剂,可抑制皮质醇合成,但对肿瘤无直接治疗作用,也不能恢复HPA轴的正常功能。常用药物米托坦(双氯苯二氯乙烷)、氨鲁米特、米替拉酮(甲吡酮)、酮康唑、依托咪酯。用药期间需严密监测。②糖皮质激素受体拮抗剂米非司酮,可缓解临床症状,但对垂体和肾上腺病变几乎无作用,适用于无法手术的患者。

  2、异位ACTH综合征

  治疗方法及效果取决于原发肿瘤的类型、分期及定位。胸腺瘤、嗜铬细胞瘤等良性肿瘤通过手术可以治愈。但引起异位ACTH综合征的肿瘤多数为恶性,治疗十分困难。

  3、肾上腺皮质腺瘤

  首选腹腔镜下手术切除患侧腺瘤,由于高皮质醇血症,使下丘脑-垂体轴及对侧肾上腺受到长期抑制,术中和术后会出现明显的肾上腺皮质功能减退症状,需用糖皮质激素短期替代补充治疗。

  4、肾上腺皮质腺癌

  包括手术治疗、化疗和局部放疗,根据肿瘤的不同分期选择适当的治疗方法。术后同样需进行糖皮质激素替代治疗。

  5、原发性色素结节性肾上腺病

  手术切除双侧肾上腺是主要治疗方法,术后需终身使用肾上腺皮质激素替代治疗。

  6、ACTH非依赖性大结节增生

  可先切除一侧肾上腺进行病理诊断,术后密切观察,决定是否择期切除另一侧肾上腺。

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