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如何诊断多系统萎缩?

2022.8.22

  1. 成年期缓慢起病、进行性发展,无家族史。

  2. 临床表现为逐渐进展的自主神经功能障碍(尿失禁伴男性勃起功能障碍,或体位性低血压)。

  3. 下列两项之一:①帕金森综合症:运动迟缓,伴强直、震颤或姿势反射障碍,对左旋多巴类药物反应不良;②小脑功能障碍:步态共济失调,伴小脑性构音障碍、肢体共济失调或小脑性眼动障碍。

  4.直立试验 测量平卧位和直立位的血压和心率,站立3分钟内血压较平卧时下降≥30/15mmHg,且心率无明显变化者为阳性(体位性低血压)。

  5. 膀胱功能评价 有助于早期发现神经源性膀胱功能障碍。尿动力学实验可发现逼尿肌反射兴奋性升高,尿道括约肌功能减退,疾病后期出现残余尿增加。膀胱B 超有助于膀胱排空障碍的诊断。

  6. 肛门括约肌肌电图 往往出现失神经改变,此项检查正常有助于排除MSA。

  7. 123I-间碘苄胍(123I-MIBG)心肌显像 此检查有助于区分自主神经功能障碍是交感神经节前或节后病变。帕金森患者心肌摄取123I-MIBG能力降低,而MSA患者交感神经节后纤维相对完整,无此改变。

  8. 影像学检查 MRI发现壳核、桥脑、小脑中脚和小脑等有明显萎缩,第四脑室、脑桥小脑脚池扩大。高场强(1.5T以上)MRI T2相可见壳核背外侧缘条带状弧形高信号、脑桥基底部“十字征”和小脑中脚高信号。18F-脱氧葡萄糖PET显示纹状体或脑干低代谢。

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