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关于神经嵴疾病的神经症状介绍

2022.11.14

  主要由中枢或周围神经肿瘤压迫引起,其次为胶质增生、血管增生和骨骼畸形所致,约50%的患者出现。常见有:

  ①颅内肿瘤:脑内神经纤维瘤以听神经瘤最常见,双侧听神经瘤是NFⅡ的主要特征,常合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、胶质瘤、脑室管膜瘤、脑膜膨出、脑积水及脊神经后根神经鞘瘤等,视神经、三叉神经及后组脑神经均可发生,少数病例可有智能减退、学习困难、发育障碍和癫痫发作等;

  ②椎管内肿瘤:脊髓任何平面均可发生单个或多个神经纤维瘤、脊膜瘤,可合并脊柱畸形和脊髓空洞症等;

  ③周围神经肿瘤:周围神经均可累及,马尾好发,肿瘤呈串珠状沿神经干分布,一般无明显症状,如突然长大或伴剧烈疼痛可能为恶变。若周围神经干及其分支的弥漫性神经纤维瘤伴有皮肤和皮下组织大量增生的,称为丛状神经纤维瘤,即使单发,亦有诊断价值。

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