1985年左右正式命名。其细胞遗传学为克隆性异常，确定了其恶性肿瘤的性质。常用名还有：Tγ淋巴细胞增殖性疾病、伴颗粒淋巴细胞的淋巴细胞增殖性疾病、大颗粒淋巴细胞白血病等。FAB协作组把其归为慢性T淋巴细胞白血病。

　　大颗粒淋巴细胞（LGL）占正常外周血单个核细胞的10%～15%，包括CD3 -（NK细胞）和CD3 （T细胞）两个细胞群。因此，REAL分类将LGLL分为T-LGLL和NK-LGLL。T-LGLL为CD3 克隆增殖，T细胞受体重排研究可证明其单克隆性；NK-LGLL为CD3-克隆增殖，细胞遗传学检查可证明其克隆性。

　　T-LGLL常见于青年患者。 1/3的患者就诊时可无症状；初始症状包括反复细菌感染（常与中性粒细胞减少有关），疲乏，20%～30%的患者可有夜间盗汗、体重下降。主要体征：20%～50%的患者有脾脏肿大，肝脏肿大占20%，淋巴结肿大、肺浸润少见。

　　NK-LGLL进展较快，发病年龄小，中位年龄39岁。初始症状主要是发热、夜间盗汗、体重下降等B细胞疾病的症状以及肝脾肿大。大多数患者有骨髓浸润，有时可伴骨髓纤维化。有些患者可有胃肠道受累，类风湿关节炎罕见。