急性间歇性血卟啉病的基本信息介绍
血卟啉病（porphyrin）又称为血紫质病，系机体在血红素合成过程中酶活性发生变化或缺陷，从而导致卟啉或卟啉前体物质累积于组织、血液或出现于尿中，并表现出各种症状。卟啉主要在红骨髓和肝内合成，为Hb、肌红蛋白、过氧化氢酶、细胞色素等合成过程的中间产物，是人体唯一内源性光致敏剂，具有特殊吸收光谱。卟啉及其衍生物吸光后被激活放出红色荧光，破坏皮肤溶酶体而产生皮肤病变，光感程度以尿卟啉最强，原卟啉，粪卟啉次之，△-ALA（δ-氨基酮戊酸）和PBG（胆色素原）无光感。临床主要表现为腹痛、光感性皮肤损害和神经精神三大症状群。
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