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简述红细胞生成性原卟啉症的治疗方案

2023.5.25

  用β-胡萝卜素治疗,血浆和红细胞内原卟啉虽无明显变化,但对日光耐受性增加,推测β-胡萝卜素有熄灭激发状态的氧和游离根作用,阻断光敏反应,或与卟啉有相同的最大吸收光谱,服药后β-胡萝卜素在角层内起屏蔽作用。一般口服75~200 mg/d,除皮肤黄染外,无其它副作用。

  非吸收性阳离子络合剂(考来烯胺)加维生素E治疗,初步证明有效。

  有肝损害、胆囊炎和胆石症者,应作相应内、外科处理。

  外涂3%二羟基丙酮和1.3%散沫花素霜,以减少紫外线的透过性。

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