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遗传性神经性肌萎缩的鉴别诊断

2022.6.14

　　遗传性神经性肌萎缩主要应与慢性炎症脱髓鞘多神经病（CIDP），远端型脊肌萎缩症和远端型进行性肌营养不良相鉴别。

　　1.慢性进行性远端型脊肌萎缩症（chronic progressive distal spinal muscular atrophy）该病的肌萎缩和肌无力以及病程经过类似CMT病，但感觉功能不受累，EMG显示为前角损害。一般肌萎缩先从双上肢远端开始，逐渐向前臂、上臂及下肢发展，且无明确界限，常不伴有套式感觉障碍。

　　2.慢性吉兰-巴雷综合征（chronic Guillain-Barré syndrome）进展相对较快，大部分肌萎缩较轻，CSF可见蛋白-细胞分离，泼尼松治疗效果较好。

　　3.远端型肌营养不良症（distal myodystrophy）临床表现与CMTⅡ型相似，但肌电图显示肌源性损害可资鉴别。

　　4.家族性淀粉样多神经病（familial amyloid polyneuropathy）临床与CMT难区分，需借助神经活检或DNA分析。.

　　5.慢性多发性神经根神经炎虽有四肢对称性的下运动神经元性瘫痪及套式感觉障碍，但萎缩肌肉缺乏CMT病的分布特征，且肌萎缩与肌无力相一致。

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