膀胱外翻是一种相对比较少见的泌尿生殖系统先天性畸形疾病，其临床表现多样，除泌尿系畸形以外，还可能伴有骨盆髂翼外旋畸形及耻骨联合分离。其原因可能是由于胚胎时期泄殖腔膜向尾侧移位失败，阻碍了间充质移行和下腹壁的正常发育，从而表现为膀胱外翻、尿道上裂等一系列先天畸形。

在治疗方面，手术仍然是非常有效的治疗手段。手术治疗的目的是：修补膀胱壁缺损;改善尿失禁，使患儿能够控制排尿;保护上尿路功能;修复男性**畸形，使尽可能使其获得接近正常的外观和功能。

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国外有研究推荐新生儿在出生后72小时内进行手术修补术，因为此时新生儿骨盆韧带比较松弛，张力小，较容易闭合腹壁，无需截骨术^［1］。超过这个时间段，腹壁缺损闭合难度较大，通常需要截骨矫形。

骨盆截骨矫形的方法主要有：双侧骨盆后外侧垂直截骨,骨盆斜行截骨，双侧骨盆前外侧水平截骨等。

以前多采用双侧骨盆后外侧截骨法，但此法可能因骨盆不对称或出现骨盆垂直方向上的移位，从而出现下肢长度不一样的情况，近年来多推荐采用骨盆前外侧截骨术，由于截骨沿水平方向，可避免出现截骨面垂直方向的移位。并且因为截骨面为干骺端，截骨的接触面积大，则相对很少出现骨不连接、延迟愈合等并发症。而且由于手术采取仰卧位，避免了术中**调整，可一期完成截骨及膀胱外翻修补手术［2］。一期完成手术能够减轻患者的痛苦，缩短治疗时间患者受益，我个人比较推崇一期手术。但是需要注意的是，年龄超过2岁的患儿、因骶髂韧带弹性较差，仅采用骨盆前外侧截骨并不能充分矫正髂翼的外旋畸形，在进行耻骨对合紧缩时会造成腹股沟韧带的紧张，从而会压迫股神经，会导致术后股神经的麻痹。

总之，骨盆截骨是膀胱外翻及修复腹壁整形术成功的关键。虽然截骨与控尿无明显相关性，但骨盆截骨可以有效减小腹壁张力，大大降低伤口裂开、感染等并发症的发生率，从而为膀胱外翻的手术治疗提供良好的辅助作用

参考文献：

[1]GradyRw,MitchellME.Completeprimaryrepairofexstrophy.JUrol,1999,162:1415.

[2]倪晓燕，裴新红，马瑞雪.髂骨前后侧联合截骨支架固定在小儿膀胱外翻骨盆畸形矫正中的应用.临床小儿外科杂志,2013,12(1):3638.