2.2病理学结果

6例肺内淋巴瘤中，2例为原发性肺淋巴瘤，病理类型分别为经典霍奇金淋巴瘤（结节硬化型）和结外边缘区淋巴瘤（黏膜相关淋巴组织型）（图2C）；4例为继发性肺淋巴瘤，其中3例为经典霍奇金淋巴瘤（结节硬化型），1例为灰区淋巴瘤，组织学特征介于弥漫性大B细胞淋巴瘤和经典霍奇金淋巴瘤之间（图1C）。其中1例行多点肺部穿刺，结果显示为肺经典霍奇金淋巴瘤（结节硬化型）和肺脓肿伴纤维组织增生、大量嗜酸性粒细胞浸润。

免疫组化显示：经典型霍奇金淋巴瘤CD20、CD30、CD15（+），部分病例CD3、CD21（FDC）（+），Ki-67（40%~60%+）；灰区淋巴瘤CD30、PAX-5、多发性骨髓瘤致癌基因MUM-1（+），CD20少量弱阳性，淋巴网状细胞一线标记抗体LCA、B淋巴细胞瘤-6基因BCL-6、CD2、CD3、CD4、CD5、CD10、CD68（-），Ki-67（70%~80%+）；结外边缘区淋巴瘤即黏膜相关淋巴组织型，浆细胞Kappa（-）、Labda（+）、CD79a（+）、CD138（+）、B细胞CD20（+）、CD79a（+）。

3.讨论

肺内原发淋巴瘤罕见，发病率不足1%，以非霍奇金淋巴瘤为主，其中70%~90%为黏膜相关淋巴组织淋巴瘤，起源于支气管黏膜下淋巴组织，为低度B淋巴细胞淋巴瘤。肺部继发性淋巴瘤多为霍奇金淋巴瘤，5.9%~11.6%的霍奇金淋巴瘤患者发生肺部累及，以双肺累及多见。本研究中肺部继发性淋巴瘤亦以霍奇金淋巴瘤为主，4例中3例为霍奇金淋巴瘤。肺内淋巴瘤的影像学表现多样，Jackson等将其分为4种类型：结节型、肺炎或肺泡型、支气管血管束或淋巴管型和粟粒型。多种影像学表现可重叠。

肺部淋巴瘤的影像学表现可以空洞或囊腔为主，但发生率不足1%；当年轻患者出现肺部多发厚壁空洞时应该考虑到淋巴瘤的可能，尤其是年轻女性，即使临床触诊无表浅淋巴结肿大。此外，肺内空洞性病变以双肺上叶分布为著及纵隔内多发淋巴结肿大有助于诊断。本组患者中，5例表现为双肺多发厚壁空洞性病变，均为年轻患者，4例为女性，4例合并纵隔淋巴结肿大、融合，与既往报道一致。本研究中淋巴瘤坏死多位于中央部，与淋巴瘤的生物学行为相符，淋巴瘤边缘的肿瘤组织会对周围的正常组织发生窃血，故肿瘤边缘发生缺血坏死的几率较小，中央区易发生缺血坏死，与既往研究相符，Jackson等研究显示，空洞性病变偶尔出现于更具侵袭性的非霍奇金淋巴瘤中，可能反映肿瘤快速生长，其内血供不足继发肿瘤组织坏死所致，坏死多位于病灶中央。

本组患者中，2例治疗后复查CT显示病灶吸收好转，因病例较少，关于空洞对淋巴瘤侵袭性及预后的判断尚需进一步收集病例进行研究。Aljehani等报道肺部原发霍奇金淋巴瘤合并感染后可形成空洞。本组患者中，1例在空洞性病变周围行多点穿刺结果提示肺内淋巴瘤及感染组织，提示空洞形成的基础可能有两种：一是肿瘤本身内部坏死经支气管排出形成；二是肺内继发感染后形成空洞。

囊腔表现为主的肺内淋巴瘤目前国外仅见个案报道，其病理学上多为黏膜相关淋巴组织淋巴瘤，影像学上难以与囊腔型肺腺癌鉴别，术前常误诊，需要依靠组织病理学检查进行鉴别。Noguchi等报道，CT表现为多发薄壁囊腔的黏膜相关淋巴组织淋巴瘤常见于淋巴细胞间质性肺炎或滤泡性细支气管炎患者，这类患者常伴自身免疫性疾病，最常见于干燥综合征、类风湿性关节炎，是黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的危险因素。

本组1例患者CT表现以肺部单发囊腔为主伴磨玻璃影，组织穿刺证实为黏膜相关淋巴组织淋巴瘤，但该患者无自身免疫性疾病史，与既往研究不符；既往报道的多为多发囊腔性黏膜相关淋巴组织淋巴瘤；单发囊腔性黏膜相关淋巴组织淋巴瘤未见报道，是否与自身免疫疾病有关尚需更多研究证实。肺内空洞或囊腔为主的淋巴瘤需与肺内多发空洞性疾病相鉴别，包括感染性病变及非感染性病变。

感染性病变包括继发性肺结核、真菌感染、肺脓肿等，其临床相关症状通常相对较重。①继发性肺结核多好发于双肺上叶尖后段及下叶背段，周围可见“卫星灶”及支气管播散征象。②真菌感染患者的发病年龄较淋巴瘤大，有发热、糖尿病、肾功能障碍等病史，影像学表现为双肺多发空洞，可形成“空气新月征”，有助于鉴别。③肺脓肿患者临床症状重，发热、咳大量黄痰，白细胞计数较高；影像学多表现为厚壁空洞，其内可见气-液平面。

非感染性病变主要有肉芽肿性多血管炎，常有上呼吸道、肺部、肾脏损害三联征；胞浆型抗中性粒细胞抗体C-ANCA呈阳性；影像学上可有鼻窦黏膜增厚、双肺支气管血管束周围多发空洞性病变。肺内空洞或囊腔为主的淋巴瘤的影像学表现无特异性，与其他疾病空洞性病变鉴别困难，尤其是囊腔为主的肺淋巴瘤与囊腔型肺腺癌难以鉴别，需经病理组织学加以鉴别；本研究中囊腔为主的肺淋巴瘤患者术前亦被误诊为肺腺癌。伴发空洞或囊腔的肺内淋巴瘤极罕见，出现以下情况时需要考虑肺内淋巴瘤的可能：①20~40岁年轻患者，尤其是年轻女性，有长期免疫力降低的病史；无感染症状，临床触诊可扪及多发表浅淋巴结肿大；②CT上出现双肺厚壁空洞性病变，以双肺上叶分布为著，伴有实变、结节、肺门及纵隔多发淋巴结肿大、脾大等征象。