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局灶性节段性肾小球硬化的临床表现

2022.5.30

  本病多发生在儿童及青少年,男性稍多于女性。少数患者发病前有上呼吸道感染或过敏反应。临床首发症状最多见的是肾病综合征,约2/3的患者有大量蛋白尿和严重水肿,尿蛋白量可在1~30g/d,约50%以上的病人有血尿,镜下血尿多见,偶见肉眼血尿成人中30%~50%患者有轻度持续性高血压或表现为慢性肾炎综合征,患者24h尿蛋白<3.5g/d,水肿不明显,常有血尿高血压和肾功能不全,而50%以上可呈肾综的表现,有明显“三高一低”的临床表现。少数患者无明显症状,偶尔于常规尿检时发现蛋白尿此型无症状性蛋白尿可持续很长时间,预后较好。少数此型患者也可逐渐发展为终末期肾衰竭蛋白尿绝大部分为无选择性,但早期可有高度或中度选择性。血清C3浓度正常,IgG水平下降。常有近端肾小管功能受损表现。

  上呼吸道感染或过敏可使上述症状加重。本病不同病理类型的临床表现略有差异典型FSGS并有肾小球肥大者尿蛋白量较少;细胞型FSGS常有大量蛋白尿(>10g/d),并易发生肾功能不全。有报道60%细胞型FSGS患者血肌酐>2mg/dl,而典型FSGS仅有10%患者血肌酐升高。塌陷型FSGS也有比较明显的蛋白尿,常规>10g/d,且肾功能不全比其他类型更加严重而高血压则相对较少。该型起病急进展快,通常起病后1~2年便进入终末期肾衰竭(ESRF)。儿童患者临床表现与成人相似,多以肾病综合征为主,而高血压和肾功能不全的发生比例较成人低多数(40%~60%)FSGS呈慢性进行性进展,最终导致肾衰竭少数患者(10%~15%)病情进展较快,较早出现肾衰竭

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