肾**管，肾盏和骨盆的粘膜表面，以及输尿管、膀胱和尿道都具有相同的胚胎起源,这种常见的胚胎起源对于这些肿瘤患者的管理具有重要意义。

临床表现

70％至80％的患者在诊断时出现血尿。由于肿瘤块引起的输尿管或输尿管肾盂连接处的阻塞导致20％至40％的病例的侧腹痛痛。其他泌尿道症状，如与膀胱**有关的症状，以及不到10％的病例出现全身症状。体检通常是不透露的。在极少数情况下，可能会触诊由肿瘤或相关肾积水引起的侧腹肿块。

诊断

放射成像程序和输尿管镜检查是疑似输尿管或肾盂肿瘤患者的初始诊断工具。由于多发性肿瘤的高发病率，整个泌尿道，包括尿道和膀胱粘膜，应通过放射线照相或内窥镜观察。

分期

肿瘤，淋巴结转移（TNM）系统的第8版（2017年）被广泛用于肾盂和输尿管的肿瘤分期。任何淋巴结受累或远处转移构成TNM系统中的IV期疾病。TNM分期与确定治疗后的结果相关。

治疗

常规分期手术应包括膀胱镜检查以排除相关膀胱癌，胸片或计算机断层扫描（CT），放射性核素骨扫描，如果有症状表明骨受累或骨源性碱性磷酸酶升高，并评估肝，肾，和血液功能。可以进行腹部的CT或磁共振成像（MRI）以评估腹膜后淋巴结病的存在，以及疾病延伸的其他部位。

治疗局部疾病-手术是肾盂或输尿管尿路上皮癌的唯一潜在治疗方法。手术可以通过开放式，腹腔镜，内窥镜或经皮方法进行。在确定手术方法时应考虑几个因素：就手术风险而言，保肾和肾脏处死程序之间的差异很小。事实上，肾盂切除术可能比一些不太广泛的手术更快速，更容易地进行；与肾脏牺牲手术相比，局部复发的可能性，尤其是较高等级的肿瘤，可能更高；切除整个输尿管和肾脏，无需对异时同侧肿瘤或局部复发进行密切随访。这是复发的主要部位，是保肾术后随访的主要重点。

肾输尿管切除术-肾盂切除术，使用腹腔镜（有或没有机器人辅助）或开放式方法，切除正常膀胱和膀胱粘膜的袖带是大多数肾盂或输尿管尿路上皮肿瘤患者的金标准。较少的手术（腔内手术，阶段性输尿管切除术）适用于局限性低度病变的患者。对于肾盂内出现肿瘤的患者，建议切除整个同侧输尿管，因为大约20％残留输尿管残端的患者会在残端内发生肿瘤。同样，对于输尿管癌患者，建议进行全输尿管切除术和肾切除术，因为多发同侧病变的发生率很高。

淋巴结清扫：所有高级和/或高级病变应进行区域淋巴结清扫。

保肾方法：对于孤立肾，肾功能受损，双侧病变或巴尔干地方性肾病患者，尽可能保留肾单位手术是必要的。首选治疗是局部切除肾盂病变，有或没有部分肾切除术；选择涉及肾盂和肾盏系统的病变可考虑进行保守治疗，前提是它们不是高度恶性尿路上皮癌。输尿管镜检查可能有助于评估手术前局部伸展的程度；对于输尿管肿瘤患者，经仔细选择的病例可能需要输尿管切除或输尿管切除术。具有足够边缘和再吻合的局部切除应限于具有局部息肉样充盈缺损和低度低度肿瘤的患者。对于输尿管下三分之一单发低度恶性肿瘤的患者，远端输尿管切除术和局部淋巴结切除术以及输尿管再植入腰丛牵引术是首选手术。在患有较高级别病变的患者中，同步上段病变的可能性有利于肾盂切除术。输尿管中段或上三分之一的肿瘤通常最好通过肾输尿管切除术进行治疗，除非细胞学和刷状活检标本显示低级别且可能是低位肿瘤。在这些患者中，可以考虑使用输尿管输尿管造口术进行切除活检。原位癌患者可以从卡介苗（BCG）的滴注中受益。

腔镜手术技术-包括逆行输尿管镜下切除术，单独或与顺行经皮技术相结合。

经皮穿刺技术-对于低度早期疾病患者，经皮管理可与逆行输尿管镜检查结合使用，如果从下面无法完全切除。在该方法中，将导管经皮放入肾盂中，然后以顺行方式通过以允许完成切除。由于肿瘤溢出到肾周围空间的风险，该技术不被视为标准治疗，并且仅应用于不可能进行肾输尿管切除术的高度选择的患者。

阶段性输尿管切除术-远端输尿管切除术与输尿管再植为低档远端肿瘤中的优选的程序。阶段性输尿管切除术也适用于肾功能受损的精心挑选的患者。

原位疾病-一些患有上尿路孤立性原位尿路上皮癌的患者（即无侵袭性疾病和膀胱和前列腺尿道的阴性随机活检）可通过滴注BCG进行治疗。然而，这种方法应限于最终治疗不可行的患者。

术后放疗-术后放射治疗（RT）似乎并未在完全切除上尿路尿路上皮癌的患者中发挥作用。

术后膀胱内化疗-单剂量术后膀胱内化疗的作用存在争议;这种方法可以考虑在高危患者中。

辅助化疗-对于高危患者，结果通常较差。这种方法可以考虑适合的高风险患者，其具有足够的估计肾小球滤过率，支持基于顺铂的化学疗法。

新辅助化疗-新辅助化疗在局部晚期尿路上皮癌患者的治疗中具有重要作用。

治疗后监测

由于异时尿路上皮肿瘤的风险，也需要对膀胱和对侧输尿管进行治疗后癌症监测。上尿路尿路上皮癌患者后续发生膀胱尿路上皮肿瘤，对于接受了肾输尿管切除术的患者，每隔六个月进行膀胱镜检查几年，然后每年一次，。对于接受过肾脏保留手术的患者，由于肾盂或输尿管复发的风险，应扩大监测如上段成像（计算机断层扫描[CT]或磁共振尿路造影）和/或输尿管镜检查。

治疗晚期疾病

对于晚期上尿路尿路上皮癌患者，化疗疗效的数具有限。治疗基于晚期尿路上皮膀胱癌患者的更大经验。在这种情况下，可以选择单药化学疗法或检查点抑制剂免疫疗法。

预后

上尿路尿路上皮肿瘤确定治疗后的预后与原发肿瘤的分期和区域淋巴结受累的存在与否以及肿瘤分级有关。输尿管中出现的尿路上皮癌与起源于肾盂的尿路上皮癌之间的预后没有显著差异。