脑室外神经细胞瘤的诊断与预后分析-1

中枢神经细胞瘤是一种罕见颅内肿瘤，发病率为0.25%~0.5%。脑室外神经细胞瘤发病率更低，在组织学和影像学上，易被误诊为其他疾病。目前对脑室外神经细胞瘤的影像学和预后分析甚少。2008年8月-2019年6月首都医科大学三博脑科医院治疗7例脑室外神经细胞瘤，本研究对临床数据进行回顾，现报道如下。

1.对象与方法（表1）

1.1病例资料

纳入7例脑室外神经细胞瘤病人，均经病理确诊。其中男4例，女3例，男女比例为1∶0.75；平均年龄（38.3±18.1）岁。临床表现以癫痫发作、局灶体征及颅高压症状为主，其中癫痫起病4例，头痛1例，左上肢远端无力1例，视力下降1例。发病至就诊时间1~401.5个月，中位数24.3个月。

1.2影像学评价

病人均行颅脑CT检查（PhilipsBrillian6CT扫描系统）以及MRI检查（PhilipsArcheva1.5T超导型MRISENSE8通道相控阵头线圈）。肿瘤位于颞叶2例，额底、基底核1例，基底核区2例，小脑蚓部1例，鞍区1例。肿瘤直径13.50~44.20mm，平均体积（13512.06±10203.93）mm3。肿瘤伴囊性变2例，伴钙化2例。

1.3手术方法

根据不同病变部位，选择不同手术入路。鞍区和小脑蚓部的脑室外神经细胞瘤，分别采用枕下后正中入路和额下入路。对颞叶占位合并继发癫痫的脑室外神经瘤采用额颞入路，由于需术中脑电监测，骨瓣较普通翼点入路稍偏大，依据发作形式、频率及脑电监测结果，致癫灶切除或病灶+致癫灶+颞前叶及内侧结构切除。肿瘤质地与中枢神经细胞不同，有些肿瘤表现为质地韧，也有与周围组织黏连，与正常脑组织边界不清等侵袭性表现。多数肿瘤血供丰富，部分病例出血异常汹涌，对此建议先行瘤外分离并离断血供，不可瘤内减压切除。

1.4非典型神经细胞瘤的评价标准

Ki-67标记指数大于2%和（或）伴肿瘤边缘浸润、核分裂像≥3（10HPF）、细胞核非典型、坏死或血管增生。

1.5免疫检查方法

免疫组化染色采用EnVision两步法，设立阳性和阴性对照。抗体包括Neuronal nuclear antigen（NeuN）、Synaptophysin（Syn）、Neuronspeciic enolase（NSE）、Glialfibrillary acidic portein（GFAP）、Ki-67及oligodendrocyte transcription factor-2（Olig-2）等。

1.6统计观察指标

总生存期（overall survival，OS）为手术到病人死亡或最后一次随访，无进展生存期（progression-free survival，PFS）为手术到肿瘤复发或最后一次随访。

2.结果（图1）

2.1免疫组化神经细胞瘤

免疫组化表型特征是两种主要神经元标志物表达：纤维背景下Syn和NeuN。本研究GFAP阳性5例，NeuN阳性6例。5例病人行Ki-67检测，平均为（2.40±1.02）%，范围为1%~4%，伴有血管增生、核分裂像≥3（10HPF）肿瘤各1例。本组3例非典型神经细胞瘤，4例典型神经细胞瘤。

2.2手术切除

病人均接受手术治疗，肿瘤全切6例，术后均未接受放疗。1例鞍区脑室外神经细胞瘤，由于术中肿瘤出血较多，行部分切除，术后因个人因素未接受放射治疗。对于合并术前脑积水的1例鞍区神经细胞瘤病人，采用Ⅰ期手术治疗，术后脑积水未得到明显改善，给予脑室-腹腔分流治疗。