中枢神经系统皮样囊肿的临床分析
中枢神经系统皮样囊肿是比较少见，起源于外胚层的先天性肿瘤，在中枢神经系统原发性肿瘤中比例不足1%；皮样囊肿好发于鞍上、鞍旁、大脑纵裂前下部、小脑蚓部和第四脑室等，以中线或中线旁居多。本研究回顾分析2012年1月-2019年6月显微手术治疗的中枢神经系统皮样囊肿病例9例，供临床治疗参考。
1.对象与方法
1.1病例资料
男5例，女4例；年龄28~68岁，平均41.3岁。病程5个月~20年，平均17个月，纳入病例均为初发，病变均经病理证实为皮样囊肿。体检发现4例，出现中枢神经系统症状或与部位相关的特定神经系统症状5例，其中头晕、头痛3例，耳鸣1例，双下肢抽搐1例。1例病人可见病变附近皮肤闭合隧道。
1.2影像学检查
常规行头颅CT及头颅MRI平扫加增强，根据需要行弥散加权成像（DWI）、磁共振血管造影（MRA）及多模态融合。所有病例在CT均呈低密度改变；T1加权呈高信号7例，T1加权呈高低混杂信号2例；T2加权均呈高信号，增强无明显强化。所有病例为单发病灶，位于桥小脑角2例，鞍区2例，岩斜区1例，颅后窝乙状窦横窦交界处1例，椎管内1例，桥前池1例，枕大池1例。
1.3手术方法
根据病变部位不同，设计不同手术入路及方案，尽可能沿脑组织正常间隙分离并切除肿瘤，避开功能区与重要的神经、血管结构。如切除鞍区病变时，应注意保护视神经、视交叉、视束、垂体柄、颈内动脉及其分支等结构，切除桥小脑角部位病变时，应注意保护脑干、岩静脉、三叉神经、面听神经、展神经、滑车神经、后组脑神经及小脑前下动脉等。本组病例中采用乙状窦后入路4例，翼点入路2例，后正中入路（椎管内占位）1例，远外侧入路1例，枕下后正中入路1例。
2.结果
镜下全切8例，并经术后MRI证实（表1；图1）；次全切除1例，瘤周重要神经血管均得以保留，术后常规行MRI复查。1例病人术后并发脑脊液漏，经保守治疗后好转；1例继发严重颅内感染，最终发生围手术期死亡。其他病人症状均有不同程度改善。术后随访3个月~7年，平均27个月，按GOS标准，5分（生活自理、恢复良好）8例，8例术后均无复发。
3.讨论
3.1皮样囊肿的病因
中枢神经系统皮样囊肿属于先天性肿瘤，其发生率约0.1%~0.24%，本研究观察的皮样囊肿约占同期中枢神经系统肿瘤0.05%，肿瘤来源于外胚层胎细胞，妊娠第3~5周时，上皮细胞异位包埋于神经管内，随发育形成中枢神经系统胚胎类肿瘤。在生长过程中，肿瘤沿周围的脑沟、脑池呈蔓延式生长，随自身分泌作用与上皮细胞脱落产物堆积而缓慢增大。皮样囊肿内含皮肤附件，如毛发、毛囊、汗腺与皮脂腺等。
3.2皮样囊肿的临床表现
中枢神经系统皮样囊肿临床表现各异，好发于中线及中线旁，常见于颅后窝、颅前窝与鞍旁，也可见于脑池与脑室内，其中2/3位于颅后窝，本组病例中2/3病例位于颅后窝，与文献报道相仿。由于肿瘤生长缓慢，早期常无明显症状，随着肿瘤生长，肿瘤常因本身引起的局灶症状或因占位效应引起的颅高压症状而被发现，当肿瘤堵塞脑脊液循环时，亦可因脑积水起病。头痛、癫疒间与呕吐为颅内皮样囊肿最常见临床症状，部分颅内皮样囊肿因破裂而导致急性起病，皮样囊肿破裂常为自发性，其具体机制不明，研究认为颅内皮样囊肿复层鳞状上皮细胞分解，脂类代谢的液性产物和氢的增加，肿瘤内成分与体积发生变化，可引起破裂出血。
文献提示皮样囊肿破裂后可见脂肪密度播散病灶，脂滴散在分布于脑室、脑沟、脑裂及脑池，T1像呈高信号，T2像信号略有衰减，脂肪抑制序列呈基地信号，在各回波序列图像上与皮下脂肪信号变化同步。部分病人可见囊壁与皮肤间有窦道相通，感染后可引起脑脓肿。
3.3皮样囊肿的治疗
显微手术是治疗中枢神经系统皮样囊肿的首选方法，依据肿瘤位置与生长方式，选择合适手术入路，本研究采用乙状窦后入路、枕下正中入路、远外侧入路及额下入路等切除肿瘤。当病人出现皮肤病变或者皮肤形成窦道时，应尽早行手术治疗，预防中枢神经系统感染。本组1例椎管内皮样囊肿合并皮肤窦道，在手术过程中予以切除。
手术显露瘤体后，对肿瘤体积较小、周围无重要神经血管时，应尽量将囊壁完整切除。由于肿瘤常沿着蛛网膜间隙生长，且与周围重要神经、血管、脑干等关系密切，导致术中全切困难，在显微镜下于肿瘤突出处切开囊壁，分块切除肿瘤，行瘤内减压，待囊壁塌陷后仔细分离囊壁。对囊壁切除困难者不必过分追求肿瘤全切，应在保留重要结构的同时，尽量切除肿瘤，对残留囊壁使用双极电凝处理。
同时，术中在分离出肿瘤与周围正常脑组织边界时，使用棉片保护周围脑组织，防止囊内容物溢出刺激正常组织。对术前皮样囊肿已破裂的病人，破裂的脂滴常流入蛛网膜下腔，不易被吸收而长期存在，手术时应尽量予以清除；对较远处无法彻底清除的脂滴，长期随诊观察显示，残留脂滴不会引起新发的临床症状。
无论皮样囊肿是否破裂，术中均主张应用大量生理盐水或者氢化可的松反复冲洗，可有效预防无菌性脑膜炎的发生及囊内容物对周边组织的刺激。本研究1例病人术中肿瘤行次全切除，经过长期随访未发现肿瘤复发。部分皮样囊肿生长广泛，对单次手术无法完全切除的中枢神经系统皮样囊肿，可选择分期手术。中枢神经系统皮样囊肿是一种罕见的先天性良性肿瘤，手术切除预后良好。手术过程中完整切除肿瘤是治疗目的，对囊壁与周围神经、血管关系密切的病灶，可行次全切除；术后防治无菌性脑膜炎、脑积水等并发症是取得较好手术效果的关键。
