不同部位的脑内表皮样囊肿需要与不同的肿瘤相鉴别。

　　1、原发性三叉神经痛

　　脑桥小脑角表皮样囊肿单纯三叉神经痛型，需要与原发性三叉神经痛相鉴别。原发性三叉神经痛发病年龄较大，多无阳性体征，疼痛发作较为典型。CT扫描有助于鉴别。

　　其他脑桥小脑角肿瘤（听神经瘤、脑膜瘤）

　　听神经瘤常以听力损害为首发症状，而脑膜瘤则以颅内压增高为主要表现，但有时对于脑桥小脑角肿瘤或颅内压增高型表皮样囊肿与脑桥小脑角听神经瘤或脑膜瘤相鉴别，单靠临床查体有困难，需要借助CT或MRI。

　　2、三叉神经半月节神经鞘瘤

　　颅中窝表皮样囊肿需要与之相鉴别，颅底平片三叉神经半月节神经鞘瘤可见卵圆孔扩大，CT表现为均匀强化病灶。

　　3、鞍区肿瘤

　　鞍区表皮样囊肿需要与垂体瘤、颅咽管瘤、鞍结节脑膜瘤等相鉴别。垂体瘤以视力下降、双颞偏盲、内分泌障碍为主要表现。颅咽管瘤以内分泌障碍、发育障碍为主要表现。鞍结节脑膜瘤蝶鞍正常。

　　4、其他囊肿

　　CT上均表现为低密度区，但其CT值不同，强化后改变亦有差别。MRI有助于鉴别诊断。

　　总之，借助神经放射学，表皮样囊肿鉴别诊断多不困难。