关于21α-羟化酶缺乏的简介
21α-羟化酶缺乏，则皮质激素合成被阻断。由于其阻断前的中间产物如17α-羟孕烯醇酮及17-孕酮都增加，它们在3β-脱氢酶、17-羟化酶及17-裂解酶的影响下合成大量的雄激素（脱氢表雄酮、雄烯二酮及睾酮），最终导致睾酮合成过多，而引起高雄激素血症，因皮质醇合成障碍，血中浓度明显降低，增加垂体ACTH分泌，长期多量的ACTH使肾上腺皮质增生。长期高雄激素血症对卵巢和下丘脑?垂体均有抑制作用，故无青春期女性激素活动而导致男性化。
推荐
关注公众号
手机查看
21α-羟化酶缺乏，则皮质激素合成被阻断。由于其阻断前的中间产物如17α-羟孕烯醇酮及17-孕酮都增加，它们在3β-脱氢酶、17-羟化酶及17-裂解酶的影响下合成大量的雄激素（脱氢表雄酮、雄烯二酮及睾酮），最终导致睾酮合成过多，而引起高雄激素血症，因皮质醇合成障碍，血中浓度明显降低，增加垂体ACTH分泌，长期多量的ACTH使肾上腺皮质增生。长期高雄激素血症对卵巢和下丘脑?垂体均有抑制作用，故无青春期女性激素活动而导致男性化。
