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年轻女性,脱发、口腔溃疡伴面部皮疹诊断分析

2022.2.09

患者,女性,25岁,主因脱发、口腔溃疡和面部皮疹而就诊。患者还诉关节痛,涉及大小关节,晨僵达8个月。

 

体格检查发现无瘢痕性脱发,固定的红斑丘疹伴双颊色素沉着,鼻桥保留鼻唇褶(图1A)。硬腭也有多发口腔溃疡(图1B)。间接免疫荧光法检测自身免疫性溶血性贫血(直接coombs阳性)、白细胞减少、抗核抗体阳性(稀释1:160、2+浓度、模式均匀)、补体低(C3、C4)。

 

                               

微信图片_20190618142045.png              

(A)在颧骨区域蝴蝶形状的斑丘疹,其保留了鼻唇沟(用黑线标记)和(B)硬腭上的多个口腔溃疡(黑色箭头)

 

患者被诊断为系统性红斑狼疮(SLE),给予局部药膏、防晒霜、口服强的松龙(用于自身免疫性溶血性贫血)和羟氯喹治疗。

 

在46%-65%的狼疮患者中可见颧部皮疹(蝴蝶皮疹),其对SLE的诊断具有高度特异性。皮疹可以是凸起的或扁平的、鳞片状、非瘙痒,其特征性地保留鼻唇沟(与皮肌炎不同)。常见的鉴别诊断包括黄褐斑(灰褐色斑块,常见于妊娠)、皮肌炎、狼疮冻疮和寻常性狼疮(硬结和结节性病变)、糙皮病(面部对称性角化区域,也影响身体)、脂溢性皮炎、红斑痤疮和晒伤(明显的瘙痒和与阳光照射的时间关联)。


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