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关于多发性内分泌腺疾病的病因及病理介绍

2022.12.29

  MEN的发病机理有以下几种学说

  ① MEN病变组织起源于APUD细胞。1964年A.G.E.皮尔斯将广泛存在于内分泌腺体及其他组织中能产生内分泌性多肽物质的细胞称为APUD细胞或APUD系统。这类细胞胞浆内含有胺类物质,能从血液中摄取胺的前体,含有脱羧酶可进行脱羧作用,最后合成生物胺及多肽激素。MEN中多数细胞来源于神经外胚层并属于APUD细胞,当这些细胞受影响而发育异常时,则出现增生或形成良性或恶性肿瘤。

  ②基因突变。此学说认为遗传异常基因存在于体内多种细胞内,可引起多个腺体的同样病变,当位于常染色体上的某一基因有缺陷或发生了突变时,则影响某些神经外胚层细胞的正常发育,使出现异常的非典型增生而发生 MEN。

  ③与遗传有关。本病有明显的家族发病倾向,为常染色体显性遗传疾病。

  ④某种循环体液因子刺激使受累腺体恶变或某种细胞内酶缺陷而引起病变,使某些原来处于高度抑制状态的结构基因编码被病理因素激活或失去抑制,而产生某种不应产生的激素,引起相应的临床症状。

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