系统性硬化症（SSc）是一种自身免疫疾病，其特征在于皮肤和内脏器官的纤维化以及微血管系统的损伤。目前最常见的死因是呼吸系统和心脏并发症。然而，关于死亡率是否随着时间的推移而下降的数据存在矛盾。此外，有关预后因素的信息也很有限。

　　本研究的目的是通过分析法国多中心事件患者队列，并对其进行系统评价和荟萃分析，描述SSc患者的生存率（标准化死亡率，SMR）和预后因素。

　　研究内容

　　Launay及其同事分析了2000年-2013年期间法国国家硬皮病队列的患者的数据。共纳入625名患者，其中493名是女性，446名患有局部皮肤疾病亚型。平均发病年龄为53岁，中位随访时间为4.4岁。

　　在研究期间，共发生104例（16.6％）死亡，第1、3、5、10和15年的总生存率分别为98％，92.5％，85.9％，71.7％和53％。

　　诊断年龄> 60岁，dcSSc亚型，毛细血管扩张，硬皮病肾危象，严重呼吸困难NYHA功能分级III和IV，6MWD距离较短，FVC<70％，DLCO <70％，ph，瓣膜病，贫血，crp>8 mg / l，癌症与预后较差相关。

　　研究人员发现调整后没有涉及胃肠道，肌肉或关节受累和特异性抗体。男性表现出较差的结果，但没有达到统计学意义。

　　研究人员随后对文献进行了系统评价，并进行了一项荟萃分析，其中包括他们自己的队列。在 SMR meta分析中纳入了18项研究（11719名患者），在预后因素分析中纳入了36项研究（26187名患者）。汇总SMR为3.45（95％CI 3.03-3.94）。疾病发作年龄、男性、非洲裔、弥漫性皮肤SSc、抗Scl70抗体、心脏和肾脏受累、间质性肺病、PH和恶性肿瘤与预后较差显著相关。抗着丝粒抗体与更好的存活率相关。

　　讨论

　　本报告的优势包括在多中心事件患者队列中提供详细的临床和实验室特征。对于荟萃分析，优势包括首次分析抗Scl70 / ACA抗体的汇总风险比，以及SSc事件队列中汇总SMR的单独分析。

　　分析的局限性在于，队列研究是在五个转诊中心进行的，表明可能包括最严重的病例，并且20％的随访失败，由于其疾病特征，可能导致低估死亡率。

　　结论

　　总的来说，本次研究强调了SSc患者的高死亡率，证实了先前描述的与皮肤伸展和器官受累相关的预后因素，同时确定了其他预后因素，如自身抗体状态、毛细血管扩张、6MWD和瓣膜病。