1 病历摘要

患者男，72 岁。 阴囊斑丘疹 2 年余。 2 年前无明显 诱因左侧阴囊出现一黄豆大暗红色斑丘疹， 缓慢增大， 不伴痛痒。 1 年前斑丘疹明显增大后于外院就诊，诊断 为“真菌感染”，予外用抗真菌药物（具体不详）治疗后 无明显好转。 患者既往糖尿病、高血压病史，否认生殖器 溃疡、腹股沟淋巴结肿大及婚外性接触史，家族中无相 似疾病患者。 体格检查：系统检查无异常。 皮肤科检查：阴囊左侧 可见一直径约 0.5 cm×1.0 cm 境界清楚的暗红色环形 斑块，中央轻度萎缩，覆有少许鳞屑，可见堤状角质性 隆起边缘（图 1），身体其余部位未见皮损。 实验室及辅助检查：皮损处真菌镜检（-）。 组织病 理检查（阴囊皮损边缘）：表皮轻度角化过度，角质层可 见数个角化不全柱，其下方颗粒层消失，可见散在角化 不良细胞，真皮浅层血管周围轻度淋巴细胞浸润（图2）。 诊断：汗孔角化病。 治疗：定期随访半年余，皮损无明显变化，目前仍 在随访中。

2 讨 论

汗孔角化病（porokeratosis, PK）是一种少见的表 皮慢性进行性角化不全疾病，其病因和发病机制复杂， 目前已证实基因的移码突变与其发病相关[1]，也有研究 认为，器官移植及长期使用免疫抑制剂也是其诱因[2]。 根 据皮损分布，汗孔角化症可分为局限型和播散型两大类， 局限型包括经典型（porokeratosis of Mibelli, PM）、单 侧线状型（linear porokeratosis, LP）和点状型（punctate porokeratosis, PP），播散型又可分为浅表型（disseminat－ ed superficial, DSP）、浅表性光线型（disseminated su－ perficial actinic po-rokeratosis, DSAP）及掌跖泛发型 （pomkeratosis palmaris plantaris et disseminated, PP－ PD）等[3]。 皮损为离心性扩大的斑块，边缘堤状隆起或 颜色较深，中央部分略萎缩。 组织学上在周围高起的 角化过度嵴处，可见特征性的组织病理表现，在充有 角蛋白的凹陷中央可见角化不全柱即角质样板层 （cornoid lamella）。 板层内为排列紧密的角化不全细 胞，常偏离中心，在板层下方可见空泡化的上皮细胞 并缺少颗粒层。 皮损中央部位的表皮常萎缩，可伴有 基底细胞液化变性和胶样小体，真皮可见非特异性血 管周围慢性炎症细胞浸润[4]。

累及生殖器区域的汗孔角化病可以是泛发型汗孔 角化病的生殖器累及， 或局限于生殖器的汗孔角化病 （genital porokeratosis, GP）。 目前国内外文献仅有 29 例的 GP 报道，GP 指的是初发于生殖器的汗孔角化 病，可蔓延至邻近区域（如会阴、腹股沟、臀部及股部）， 大多数 GP 患者为中老年男性[5]，女性几乎不受累，仅 Sengupta等[6]报告了 1 例 36 岁的女性患者。 多数患者 无 明 显自觉症 状 ， 皮损表 现 为经典型汗孔角化病 （porokeratosis of Mibelli, PM）的皮损，少数则表现为 角化过度性疣状斑块，伴有明显瘙痒。 本例患者曾于外院诊断为真菌感染， 查阅文献后 笔者发现局限于生殖器的汗孔角化病患者常被给予局 部抗真菌药物治疗，提示本病经常被误诊为股癣（tinea cruris）[6]。 临床上应与股癣、尖锐湿疣、外阴部的固定性 药疹、银屑病及乳房外 Paget 病等相鉴别。 上述疾病均 可位于生殖器， 但皮损中央一般无萎缩及堤状隆起性 边缘， 皮损不典型的尖锐湿疣可行醋酸白试验有助鉴 别。 然而临床上皮损表现为中央萎缩伴堤状隆起性边 缘的疾病有环状扁平苔藓 （annular lichen planus）及 环状肉芽肿（granuloma annulare），此两病通常无自觉 症状，因此组织病理是鉴别关键，除汗孔角化病外，上 述所有易误诊的疾病在组织学上均无角化不全柱，可 资鉴别[7]。 值得注意的是，任何亚型的汗孔角化病国外均有 有恶变为鳞状细胞癌及基底细胞癌的报道，其恶变率 达 7.5%，而呈巨大皮损的线状汗孔角化病、病程迁延 及接受过放疗的患者恶变风险最大[8]。 恶变部位常位 于肢端，而非更易曝光的面部，因此推测日光照射可 能不是其恶变的诱发因素[9]。 迄今国内未见汗孔角化 病恶变的相关报道，但由于汗孔角化病病程长，且位 于易受摩擦的部位，故笔者认为长期且规律的随访是 必要的。

参考文献略。