短暂性局灶性神经系统发作病例分析-1

导读：短暂性局灶性神经系统发作（TFNE）是脑淀粉样血管病（CAA）患者的主要临床表现之一。主要的阳性症状包括有先兆的扩散性感觉异常、视觉刺激症状或肢体抽搐等；主要的阴性症状包括类似短暂性脑缺血发作，如突发肢体无力、言语障碍或视力下降等。不过，多种影响中枢神经系统的病因也可以导致TFNE，现就2例表现为TFNE的烟雾病患者病例特点报道如下。

病例回顾

例1

患者女性，41岁，因发作性右上肢无力3天入院。患者3天前劳累后出现发作性右上肢无力，表现为右手不能屈伸，右上肢不能抬举，持续约2～3min后症状缓解，共发作1次，无头痛、呕吐，无视物异常、言语不利，无肢体麻木感。遂就诊于当地医院，行头颅CT检查显示左侧额叶脑沟异常信号，头颅MRI检查显示左侧额叶脑沟T1WI高信号表现（图1），提示存在蛛网膜下腔出血，收入病房。

图1  例1头颅MRI FLAIR检查结果，可见左侧额叶脑沟内高信号（箭头）

入院后体检：内科体检未见异常。神经系统体检：意识清楚，精神可，言语流利，高级神经功能检查正常，脑神经检查正常。四肢肌力V级，肌张力正常，腱反射正常，双侧病理征未引出。感觉及共济运动检查正常。颈部稍抵抗，克尼格征（-），布鲁金斯征（-）。

既往体健，个人史、家族史无特殊。入院后检查三大常规、生化全项、出凝血机制、心电图及脑电图均正常。

患者蛛网膜下腔出血诊断明确，后行全脑血管造影，考虑烟雾病，其供血区主要由左侧颈外动脉（通过脑膜中动脉、颞浅动脉）、左侧大脑后动脉（通过软脑膜动脉）、左后交通动脉进行代偿。左椎动脉V1段闭塞，通过甲状颈干、颈升动脉及其他肌支吻合，其远端浅淡显影（图2）。

图2  例1头颅DSA检查结果，可见右颈内动脉起始部轻度狭窄（A，箭头）；右大脑前动脉极为浅淡（B，箭头）；左侧大脑前动脉、大脑中动脉极纤细，间断显影，其供血区部分由左侧颈外动脉进行代偿，左侧大脑中动脉供血区可见团状纤细血管影（C，箭头）

例2

患者男性，54岁，因发作性言语表达困难、右手指麻木8天入院。患者8天前无明显诱因出现言语表达困难，表现为讲话不能，可以理解他人言语，持续1～2min后症状改善，后出现右手中指及食指指尖至指根的麻木症状，持续4～5min后症状完全缓解，无其他不适。

患者就诊行头颅CT检查未见明显异常，诊断“短暂性脑缺血发作”，给予“拜阿司匹林、阿托伐他汀”药物治疗。1天前患者再次出现发作性言语表达困难、右手指麻木症状，言语表达困难症状同前，持续1min后症状缓解，出现右手食指及拇指指尖至指根的麻木症状，持续2～3min后症状改善。为明确诊治收入病房。

入院后体检：内科体检未见异常。意识清楚，精神可，言语流利，高级神经功能检查正常。脑神经检查正常。四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射正常，左侧巴宾斯基征可疑阳性，右侧病理征未引出。感觉及共济运动检查正常。颈软，克尼格征（-），布鲁金斯征（-）。

既往体健。个人史：吸烟平均10支/d×30年，偶有饮酒。家族史无特殊。入院后检查三大常规、生化全项、出凝血机制、心电图及脑电图均正常。

进一步完善MRI检查发现，头颈MRA+头颅MRI示：符合头颈部动脉硬化MRA表现；右侧大脑中动脉未见明确显示，考虑闭塞；左侧大脑中动脉M1段血流信号弱；左侧大脑前动脉A2-3段显示欠佳，多发狭窄；左侧大脑后动脉P3段局部狭窄；多发腔隙性脑梗死；左侧额叶局部脑沟异常信号，不除外蛛网膜下腔出血（图3）。

图3  例2头颅MRI FLAIR检查结果，可见左侧额叶脑沟内高信号（箭头）

为进一步明确诊断，进行腰椎穿刺术检查，脑脊液分析示：外观微红色微浊无凝块，潘迪试验（+），蛋白定量0.52g/L，红细胞计数1760×10^6/L，明确蛛网膜下腔出血诊断。为查找蛛网膜下腔出血的病因，进行全脑血管造影术检查，考虑烟雾病可能（图4）。

图4  例2头颅DSA检查结果，可见右侧大脑中动脉完全闭塞，其供血区部分由右侧颈外动脉进行代偿（A，箭头），部分由右侧大脑后动脉进行代偿（B，箭头）；左侧大脑前动脉未见显影，其供血区主要由左侧颈外动脉进行代偿，左侧大脑中动脉M。段近端闭塞，仅留残端，其通过分支与远端血管相吻合（C，箭头）；双侧大脑中动脉供血区可见烟雾状异常血管网（A、C）