关注公众号

关注公众号

手机扫码查看

手机查看

喜欢作者

打赏方式

微信支付微信支付
支付宝支付支付宝支付
×

概述West综合征的临床表现

2022.12.02

  特征为屈曲性婴儿痉挛发作、精神运动发育停滞、脑电图节律失调。

  85%-90%的患儿在出生后1年内发病,发病高峰为6-8个月。发病性别无显著差异。一般起病时病情较轻,发作时间短,以后逐渐加重。表现为短促的强直性痉挛,以屈肌较显著,常呈突然的屈颈、变腰动作,也可涉及四肢。每次痉挛约1~15秒,常连续发生数次至数十次,发作通常出现在睡前和初醒或慢速眼动至快速眼动的过度期,处于瞌睡状态时易于发生。 发作时,颈、躯干及肢体双侧对称的肌肉突然收缩,因伸肌和屈肌受累的数目、分布和程度不同而分为三型:屈曲型最具特征性,约占34%,表现为头、躯干特别是腹肌收缩、腿屈曲内收、臂屈曲内收或外展;伸展型约占23%,表现为颈与躯干突然伸展,上臂伸直外展;混合型约占42%,表现为颈、躯干及臂屈曲,腿伸直,有时为腿伸直而臂屈曲。发作时意识丧失,发作后嗜睡。多数患儿常不止一种发作类型,有的三种类型同时存在或前后分开出现。一次痉挛可分为开始突然收缩及持续强直两个阶段,前者不足2秒,后者约2-10秒。一次发作,痉挛常成簇出现,每簇由几次或几十次痉挛组成。成簇发作是本病的特征之一。

  症状性婴儿痉挛常伴发其他发类,如失张力发作、强直发作、不典型失神发作和部分性发作等,还可见于癫痫性脑病等其他癫痫综合征。

  70%-90%的患儿在痉挛发作出现前即有发育障碍和神经系统体征,原来发育正常的患儿在患病后精神运动发育变得迟缓甚至倒退。表现为对周围环境的反应减弱、主动的抓握能力消失、易激惹、情感淡漠、肌张力低下等。

  脑电图示弥漫高电位不规律慢活动,杂有棘波的尖波,痉挛时则出现短促低平电位。这此发作在2~3岁时消失,但症状性者和治疗无效的特发性者渐有明显智能障碍,半数以上转化为不典型失神发作,GTCS或精神运动性发作。

推荐
热点排行
一周推荐
关闭