治疗急性间歇性血卟啉病的相关介绍

　　1.积极预防，避免诱发因素；摄入高糖饮食，可抑制诱导△-ALA合成酶的活力，使卟啉生成减少，可防止卟啉病发作。

　　2. 严重发作需要用血红素治疗，只能静脉用药，标准治疗方案是每日3mg/kg,连用4天，推荐用人白蛋白与羟高铁血红素重组,形成血红素白蛋白(hemealbumin),这样羟高铁血红素会很稳定.Hemearginate是高浓度血红素产品，需用无菌盐水稀释，静脉用药。血红素白蛋白和hemearginate几乎不引起静脉炎，亦无抗凝作用。用羟基高铁血红素治疗，是防治神经瘫痪、呼吸麻痹引致的死亡，是抢救重要手段。其机制为羟基高铁血红素是血红素的异构体，可通过负反馈抑制△-ALA-S的活性，使ALA、卟啉原及粪卟啉生成减少。

　　3.对症治疗：镇痛、解痉、镇静，防止电解质紊乱，氯丙嗪对减轻腹痛及缓解神经精神症状有较好的疗效，合并有神经症状者，可加用糖皮质激素治疗，利血平有一定疗效。对癫痫治疗较为困难,因为所有抗癫痫药物(溴化物,加巴喷丁除外)均会加重病情。卟啉病发作期间的癫痫可直接由卟啉病引起,亦可继发于低钠血症。癫痫与卟啉病急性发作有关,病情好转后可终止抗癫痫药物。失眠者可用水合氯醛。在急性卟啉病发作期间心动过速和高血压可用β-阻滞剂来控制，但β-阻滞剂对低血容量病人是危险的,因为其阻断的儿茶酚胺分泌增多可能是重要的代偿机制。对于光感性皮肤损害，应避免阳光照射所导致的溶血，严重长期溶血是脾切除的指征，给予3%二羟基丙酮外用，可使皮肤角质层性质发生改变，减少紫外线的透过性，最好穿防护衣。每日口服β-胡萝卡素60-180mg，或核黄素20-40mg，或每、隔日口服阿的平50mg ，对防止某些病例的感光过敏可能有效。对某些迟发性皮肤型血卟啉病采取每2-3周1次，每次300-500ml的静脉放血疗法有一定治疗价值，但要注意应保持血红蛋白在110g/L以上。