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关于肯尼迪氏症的症状介绍

2023.6.07

  于15~60岁发病,平均27岁。青春期症状主要是肌肉痉挛和疼痛,全身和咀嚼肌疲劳,男性乳房女性化;中年男性(40~50岁)病程进展缓慢,常在发病前有多年的肌肉痛性痉挛。主要表现为肢体近端(肩胛带和骨盆带)肌肉萎缩和无力,并随病情进展波及到远端,下肢重于上肢。延髓运动神经元所支配的肌肉也累及,出现舌肌萎缩和震颤、吞咽困难、构音不良和面肌无力,常伴有肌痛和肌束震颤,感觉正常,某些病例伴有位置性和动作性震颤。腱反射减弱或消失,无上运动损害的症状和体征。患者可出现女性乳房发育(50%~70%)等性器官和性征的异常,睾丸萎缩和生育能力降低。1/3患者右腹股沟疝。部分患者可有心理学测试的异常。

  部分合并糖尿病的患者,其儿子或家系中的女性携带者也有糖尿病。而且携带者也可有感觉神经的损害和心理学测试方面的异常。

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