红斑狼疮-扁平苔藓重叠综合征合并原发性胆汁性肝硬化病例分析

1 临床资料

患者，女，62 岁。因“口腔紫红斑伴糜烂、全身 多发紫红色斑块伴瘙痒 2 月”于 2019 年 11 月在本 院皮肤科门诊就诊。患者 2 个月前无明显诱因双侧 颊黏膜及唇部出现紫红斑、糜烂，伴疼痛，双手背出 现散在紫红色斑块，伴瘙痒，后皮损逐渐蔓延至双上 肢、头面部、前胸部及背部（见图 1、图 2、图 3）。发 病期间无发热，大小便无异常，体重无明显变化。家 族中无类似患者。既往 2015 年 5 月于本院诊断原 发性胆汁性肝硬化，口服熊去氧胆酸至今（500mg， 2 次 /d）。2018 年 5 月因“肝硬化、脾大、脾功能亢 进、门脉高压、胆囊结石”于本院行腔镜下脾切除术 + 门奇断流术 + 胆囊切除术。 体检：一般情况可。皮肤科检查：双侧颊黏膜 及唇部可见片状不规则紫红色斑块，中央可见糜烂 面，可见白色网状细纹。双手背、双上肢、头面部、前 胸部及背部可见散在不规则紫红色、红色斑块，皮损 中央轻度萎缩，部分可见结痂，未见明显鳞屑。甲板 未变薄，未见纵嵴、甲沟。 实验室检查： 抗核抗体（ANA）（+），滴 度 1 ∶ 1000，胞浆颗粒型，抗 dsDNA 抗体（-）。ANA 谱： 抗 Ro-52 抗 体（+++）、抗核糖体 P 蛋白抗体 （+++）、抗线粒体 M2 抗体（AMA-M2）（+++）。取 手背皮损组织病理示：角化过度，颗粒层呈楔形增 厚，棘层轻度增生，基底细胞液化变形，可见色素失 禁，真皮浅层淋巴细胞大致呈带状浸润。 诊断：红斑狼疮 - 扁平苔藓重叠综合征合并原 发性胆汁性肝硬化。 治疗：甲泼尼龙片 8mg 2 次 /d、硫酸羟氯喹片 200mg 2 次 /d，加外用 1% 吡美莫司乳膏，辅以护胃、 补钙治疗。半月后复诊，皮损较前明显消退，现定期 随诊中。

2 讨论

红斑狼疮（LE）和扁平苔藓（LP）在临床表 现、组织病理及免疫荧光方面表现各异，一般不容易 混淆，但部分患者在皮损的临床表现、组织病理和免 疫荧光检测方面同时显示 LE 和 LP 两者的典型表 现，这些患者不能明确诊断两种疾病中的任何一种， 称之为 LE-LP 重叠综合征 [1]。LE-LP 重叠综合征 典型皮损为圆形或卵圆形斑片或斑块，中心萎缩、色 素沉着或色素脱失，有隆起、硬的青紫红色边缘。损 害好发与肢端和口腔黏膜，但身体其他部位均可发生损害。有的皮损可见厚的白色或银白色鳞屑；有的 中心发生溃疡，溃疡常经久不愈；口腔黏膜损害表 现为红斑和不规则白网纹。LE-LP 重叠综合征组织 病理和免疫荧光检查多支持 LP。而实验室检查大部 分患者 ANA 阳性，另外，也可有类风湿因子阳性、抗 dsDNA 抗体阳性及免疫球蛋白的异常 [2]。 本例患者为老年女性，有 LE-LP 重叠综合征特 征性皮损，组织病理学见典型 LP 改变，ANA 抗体 高滴度阳性，LE-LP 重叠综合征的诊断明确，故未 行 DIF 检查。临床上 LE-LP 重叠综合征诊断证据 不足时，可进一步行 DIF 检查帮助明确诊断。 本例患者除了此次诊断 LE-LP 重叠综合征，既 往还曾诊断原发性胆汁性肝硬化（PBC）。故诊断为 LE-LP 重叠综合征合并 PBC。PBC 是以慢性进行 性胆汁淤积为主要特征的自身免疫性肝病。多见于 中年女性，主要表现为瘙痒、黄疸、肝脏肿大，其主要 生化特征为 ALP 和 GGT 升高，血清学特征为 AMA 阳性（尤其是 AMA-M2），具有高特异性。美国的 一项流行病学研究 [3] 表明，1 032 名 PBC 患者中有 32% 的病例合并其他自身免疫性疾病，最常见的有 干燥综合征、雷诺现象、自身免疫性甲状腺疾病、硬 皮病及系统性红斑狼疮。有研究显示 SLE 很可能是 PBC 的一个保护性因素，由于 SLE 的存在而使 PBC 的肝损害相对变轻 [4]。但 PBC 合并 LE-LP 重叠综合征极为罕见，两病的合并是出于偶然还是存在共同 的发病机制目前并不清楚，而两病合并对各自是否 存在影响，则需要较大样本量及长期观察以进一步 研究。

参考文献略。