Castleman病（Castleman's Disease，CD）又称血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生症，是一种罕见的、病因尚未明确的疾病，主要表现为慢性非特异性淋巴组织增生。临床上根据发病部位分为单中心型（unicentric CD，UCD）、多中心型（multicentric CD，MCD）和HHV-8+型。组织病理学上可分为透明血管型（hyaline-vascular CD，HVCD）、浆细胞型（plasma cell CD，PCD）以及混合型。该疾病多发生于纵隔、腹膜后，而较少发生于口腔颌面颈部，其临床诊断较为困难。本文收集了本院2007年至2017年收治并经病理明确诊断为口腔颌面颈部CD的6个病例，并结合文献分析口腔颌面颈部CD患者的发病特点、临床病理特征及治疗预后。

1.临床资料

1.1一般资料

患者资料如表1所示。本组病例中女4例，男2例。年龄10～49岁，平均年龄31.8岁。均因偶然发现无痛性包块入院。入院后系统检查无异常。查体均示腮腺或颈部无痛性包块，大小1 cm×2 cm至3 cm×5 cm不等，境界均清晰，质地软至中等偏硬，其余未见异常。

表1 本院6例颈部CD患者的临床资料

1.2辅助检查

患者均行血常规、尿常规、生化及X线胸片检查未见异常。CT检查均提示相应部位淋巴结肿大，质均匀，界清晰，考虑良性占位（图1）。

图1 典型颈部CD患者的临床照片及CT影像资料（男，35岁）。A、B：左颈部肿物的前面观（A）及侧面观（B）；C、D：CT检查：水平位及冠状位CT提示颈部肿物占位病变，信号均匀，境界清晰

1.3治疗方法

排除全麻手术禁忌后，所有患者均于全麻下行“肿物切除术”。术后未予其他治疗，定期随访。

1.4病理及免疫组化结果

肉眼观察可见肿物包膜完整，切面实性、均质，剖面可呈灰白、暗红色、黄色。镜下可见淋巴组织及血管增生，呈淋巴滤泡样结构，小淋巴滤泡围绕滤泡中心呈“同心圆”或“洋葱皮样”结构，生发中心大部分消失，滤泡间毛细血管增生。免疫组化：CD3（+），CD20（+），CD34（+）。本组6例患者术后常规病理诊断均为HVCD（图2）。

图2 HVCD组织病理图。A：病理组织细胞学切片显示淋巴滤泡生发中心，周围淋巴细胞呈同心圆排列，内可见血管玻璃样变性；B、C、D：免疫组化显示CD3（B），CD20（C），CD34（D）滤泡间阳性表达

1.5随访结果

6例患者随访2个月至9年不等，均未出现肿物复发。