患者男，6岁。因右肩部疼痛2个月，右上肢疼痛1个月，颈部及头部疼痛20d，左上肢疼痛10d，于2015年3月入院。查体:神志清楚，四肢活动自如，肌力肌张力均正常，病理反射未引出。既往史无异常，未发现家族中罹患类似疾病。

颈部MRI显示病灶位于C4-7水平，髓外硬膜下，脊髓腹侧，向后压迫脊髓，肿瘤强化明显并有脑膜鼠尾征（图1），考虑为良性脊膜瘤。术中发现病变位于脊髓腹侧，牢固附着于硬脊膜和椎体夹层之间，与硬脊膜无边界，肿瘤颜色灰白，质韧而脆，血供较丰富，显微镜下全切除肿瘤（图1）。术后病理诊断：符合横纹肌样脊膜瘤（图2）。出院后电话随访，2个月后失去联系。

图1影像学资料A术前MRI检査显示；C4-7椎管内脊髓腹侧占位；B.术后MRI显示肿瘤全切除；图2病理学资料（X400）A.HE染色显示横纹肌样脊膜瘤细胞结构；B.免疫组化显示EMA呈强阳性

讨论

目前，国内外鲜有横纹肌样脊膜瘤的文献报道。2007年中枢神经系统肿瘤WHO分类明确指出来源于蛛网膜上皮细胞的横纹肌样脑膜瘤是一种变异的脑膜瘤，因其有较高的侵袭性，将横纹肌样脑膜瘤归类于恶性脑膜瘤。

本例临床表现及影像学表现对术前诊断无特征性，与一般脊膜瘤相似，术后病理可明确诊断。术后组织学表现与其他脏器的横纹肌样肿瘤形态相似，而脑膜瘤常见的组织形态却不明显，病理显示肿瘤组织中既有脑膜瘤细胞结构又有横纹肌样细胞形态，支持横纹肌样脑膜瘤的诊断。大多数横纹肌样脑膜瘤细胞增殖指数较高（本例达到20%），同时还有其他恶性组织学特征，具有侵袭性生物学行为和临床表现，其预后不良。

横纹肌样表型的出现，提示治疗困难。本病对放、化疗不敏感，部分患者在化疗期间肿瘤仍在继续生长，其病死率较高。因此，重新认识横纹肌样脑（脊）膜瘤的病理特点、免疫表型，对临床诊治该病及患者的预后至关重要。本例治疗体会:本病质韧，和周围组织边界欠清，附着牢固，呈梭形生长，若与骨科联合选用外侧人路，可有利于肿瘤全切除。