本例患者的MRI表现符合绝大多数上述PXA的影像学特点；MRI平扫病变在T1WI、T2WI序列中为略等信号，无占位效应，与正常脑组织无明显边界；增强扫描病变呈实质型片状强化，自皮质表面向深部呈浸润性生长。PET-CT可用于评估脑肿瘤的代谢功能状态，在肿瘤的恶性程度分级、界定肿瘤范围、反映肿瘤增殖活性和异质性方面有较大优势。

一般恶性程度高、细胞增殖活跃的肿瘤，PET-CT检查为高代谢表现，如Ⅲ～Ⅳ级的胶质瘤；反之，PET-CT则为略高或低代谢表现。如本例患者的PET-CT表现（图2）。这与病变在MRI增强扫描有明显强化所提示的肿瘤恶性程度有所相悖，还有待对此进一步深入研究。

PXA的病理学表现为：（1）肿瘤细胞可呈多形性表现，即梭形细胞、肥胖细胞、单核细胞和多核瘤巨细胞；胞核和核仁大小不一，常见核内包涵体，大多数PXA核分裂象罕见或缺如；（2）可见黄色瘤型星形细胞，即脂质聚集于肿瘤细胞内，融合并充满或占据大部分胞质，其星形胶质细胞特性可经胶质纤维酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein，GFAP）染色证实；（3）可见网织纤维，即肿瘤细胞周围包绕的基底膜样物质，可经网织纤维染色证实。此外，还可见嗜酸性小体，间质或血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润，后者形成血管周围淋巴“袖套”或局灶性聚集。

鉴于其细胞学特点，故命名为“多形性黄色瘤型星形细胞瘤”。在免疫组化方面，PXA细胞在GFAP和S-100呈强阳性表达，提示有明显的神经元分化特征。相应的神经元标志物如Syn、嗜铬素A（CgA）、NF、β-微管蛋白（β-tubulin）和微管相关蛋白-2（MAP-2）也有表达；部分表达P53；Ki-67抗原标记指数＜2%，且随肿瘤恶性程度的增加而升高，在间变型PXA中Ki-67可达10%甚至20%。PXA表达CD34，阳性率达84%，但间变型的CD34阳性率明显下降（仅为44%），依此可资鉴别。

另外，PXA需要与其他低级别胶质瘤如毛细胞瘤、神经节细胞瘤、节细胞胶质瘤等相鉴别，其神经元大小、分布、肿瘤性神经元成分表达标志物等均有不同程度差异。本例患者的病理学检查显示，其核分裂像1/10HPF；在免疫组化方面，GFAP（+）、S-100（+）、Syn（+），强烈提示肿瘤来源于星形细胞、多潜能神经上皮干细胞。另外，Reifenberger等研究发现典型PXA的CD34（+）阳性率高于间变型PXA，也支持本例患者的病理学诊断。但本例患者的Ki-67指数波动于1%～10%，提示有发生间变的可能，需要长时间随访。

“病灶并不一定是癫痫灶，癫痫灶也不一定就是病灶”的辩证关系已在多篇文献阐述，但二者之间的病理生理机制尚未明确。目前大多数学者认为肿瘤占位效应或瘤周水肿、含铁血黄素伴炎性产物的刺激、胶质增生以及兴奋性氨基酸的浓度改变等均可导致癫痫发作；然而尚没有一种理论能完整诠释肿瘤继发癫痫发作的病理生理机制。从神经纤维联系和脑网络角度看，癫痫的产生和传播依赖于肿瘤与瘤周组织的解剖和生理上的相互作用。切除肿瘤后癫痫发作消失也可能是干扰了肿瘤与瘤周组织的纤维联系网络。

通过对癫痫患者再手术的观察和思考，Barba等对肿瘤继发癫痫的相关脑区进行了划分：范围最小的是病灶区，即肿瘤所在脑区；其外围的一圈为致癫痫区，即癫痫灶；再外围一圈是易激惹区，即可通过脑电图或ECoG监测勾画出来的范围。仅切除病灶区，不能较好地控制癫痫发作。PXA多以癫痫为首发症状，可能与该肿瘤的好发区域、生长特点、肿瘤内成分有关。

PXA多位于大脑半球的浅表部位即皮质区域，且颞叶居多，文献报道其占比有时达46%。脑皮质是神经元的集中区域，神经元是产生癫痫发作的基础单位，颞叶皮质也是癫痫的好发部位。故可解释PXA患者的临床症状多为癫痫发作的原因。针对肿瘤引起的癫痫发作，“全切”肿瘤仅是保证癫痫效果的最低要求。仅切除肿瘤而未完全切除伴发的皮质发育不良是手术后仍有癫痫发作的主要原因。另外，在实际操作过程中，对一些边界欠清的肿瘤要实现“全切”，除非实时、多次的病理学检查或扩大切除，否则，在显微镜下的“全切”可能仅是一个概念而已。

在WHO中枢神经系统肿瘤分类中PXA属于Ⅱ级，提示绝大多数病例的预后较好。文献报道PXA的5年生存率为81%，10年生存率为72%，少数患者的生存期可长达25年。但也有术后复发、间变、恶化，甚至转变为胶质母细胞瘤的可能。Ida等认为，患者的预后与肿瘤切除程度密切相关。对那些肿瘤界限不清、呈浸润性生长的患者，术中导航和/或术中MRI有助于提高肿瘤的全切除率。

对于PXA继发癫痫发作的患者，仅切除肿瘤不一定能消除癫痫发作；最好在ECoG监测下进行肿瘤和癫痫灶的一并切除或肿瘤的扩大切除，才能达到提高生存率、消除癫痫发作的目的。PXA对化疗药物不敏感，对复发或恶变的患者，在做好随访的同时仍应首选再次手术切除治疗。