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一例脑胶质细胞增生症误诊为胶质瘤病例分析

2022.4.04

脑胶质细胞增生症临床上少见,根据其临床及影像学特点,术前易误诊为脑胶质瘤,需病理检查证实。为提高对该疾病的认识,现将我科误诊病例报道如下:


患者,男性,60岁,主因“左侧口角歪斜20余天,左侧肢体乏力1周”入住我院神经内科,入院前20余天无明显诱因出现左侧口角歪斜,流涎,伴饮水呛咳,入院前1周患者出现左侧上下肢乏力,活动不灵,以左上肢为著,伴视物模糊,无明显头痛、恶心呕吐及肢体抽搐。既往高血压病史20余年,肾移植术后19年,长期服用免疫抑制剂和降压药。


查体:神志清楚,颈软,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏。左侧鼻唇沟变浅,左侧口角低垂,伸舌居中,左上肢肌力约4级,左下肢肌力约5级,左侧膝跳反射略亢进,余查体无明显异常。头颅MRI平扫示右侧颞顶叶占位性病变(图1~4),考虑脑胶质瘤可能性大,积极给予脱水降颅压等治疗,症状无明显缓解,于2014年11月15日转入我科行手术治疗。


术中见脑压略高,局部脑组织肿胀,脑回增宽,脑沟变窄,病变组织大多呈褐色,边界不清,质地较韧,血供较少,伴有少量钙化。病理检查:胶质细胞增生,伴大量坏死组织,考虑胶质细胞增生症(图5)。术后患者神志呈昏睡状,左侧肢体肌力3级,复查CT示术区低密度影,给予营养神经、高压氧等治疗,半月后生活能自理,病情好转出院。


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讨论


脑胶质细胞增生症的病因及发病机制目前尚未完全阐明,国内外大量文献认为可能与脑创伤、脑组织缺血缺氧、颅内感染、放射性损害、免疫反应及神经退行性变等因素相关。


胶质细胞增生症的临床表现、影像学特点与脑胶质瘤极其相似。任何脑叶均可发生,常累及两个及以上脑叶,主要分布于大脑半球白质内,小脑次之,多见于儿童或中青年,男性居多。临床表现无特异性,本例以偏瘫为首发症状,大多患者以癫痫、颅内压增高症状为主,肢体感觉、运动障碍等表现较少见。二者CT平扫均可表现为弥漫性(稍)低密度影,增强CT示胶质细胞增生症多强化不明显或轻度环形强化,王鹰等认为CT表现为单纯多微囊样、蜂窝样囊性时,应高度怀疑本病。


胶质细胞增生症MRI平扫T1WI多呈等信号或(稍)低信号,T2WI多呈斑片状或弥漫性高信号,T2-FLAIR像示水肿不明显或轻度水肿,否则应更倾向脑胶质瘤的诊断;增强扫描多无明显强化或轻度环形强化,若病灶强化明显,应高度怀疑胶质瘤病或向胶质瘤演化可能。本例MRI示病灶周围水肿及环形强化明显,但病检为胶质细胞增生,故易向脑胶质瘤转化。


另外,MRI多种功能成像和氢质子磁共振波谱(IH-MRS)对鉴别诊断有一定帮助。二者的病理特点不同,脑胶质细胞增生症仅有包括小胶质细胞、星形胶质细胞等多种胶质细胞的反应性增生,无异形细胞;而脑胶质瘤为某种胶质细胞过度增生,必有异形细胞。


脑胶质细胞增生症为良性病变,大部分患者预后较好,治疗应视其不同情况而定。若病灶位于功能区,症状较轻或仅有癫痫发作者,可只予保守治疗。对难以与胶质瘤鉴别者,可行立体定向活检明确,盲目手术可能致严重的神经功能缺陷。


若头痛、呕吐等颅内压增高症状明显者,尤其位于非功能区的病变,应积极手术,缓解临床症状,同时降低进展为胶质瘤的机率。若术中病检提示胶质细胞增生,则应多处取样反复病检,防止脑胶质瘤的漏诊。该病有恶变倾向,若病理检查提示大量星形胶质细胞增生,则提示易发展为胶质细胞瘤,术后必须定期复查,长期随访。该病在术前正确诊断很重要,影像学表现难与肿瘤鉴别时,应尽量行病理检查,包括立体定向活检、术后病理切片,以明确诊断,拟定进一步治疗方案,避免误诊误治。


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