1.病例资料

患者女性，23岁，因进行性头痛、右眼失明半年入院。外院查颅脑CT示（图1A）：右颞部见一混杂密度影，约5.0 cm×4.0 cm，其内散在分布、大小不一的钙化影，周围脑室及脑池受压。

我院查颅脑MRI示（图1B）：鞍上及右侧鞍旁见团块状异常信号，呈等长T1、等长T2 信号，形态不规则，大小约152.5px×5.2 cm×5.5 cm，呈不均质强化，病灶侵入右侧海绵窦，包绕颈内动脉；脑干受压明显，向左后移位，视交叉及垂体柄显示不清。视力：右眼无光感，左眼0.8。视野：右眼无法检查，左眼颞侧偏盲。泌乳素1 227.0 μIU/ml（正常范围102~496 μIU/ml），TSH、FT3、FT4均在正常范围。全麻下行开颅鞍区巨大肿瘤切除术，术中见肿瘤有完整包膜，切开包膜见肿瘤组织质脆，呈灰色鱼籽状、胶冻状，内混有形状大小不一的骨结构；肿瘤无血供，向鞍内延伸。切除大部分肿瘤（图1C），术后病理结果示软骨样脊索瘤（图1D）。术后5 d 复查泌乳素563.2 μIU/mL。术后随访5年，肿瘤未复发。

图1 鞍区软骨样脊索瘤手术前后影像及术后病理表现A. 术前头部CT；B. 术前头部MRI；C. 术后头部CT；D. 术后病理，HE，×40

2.讨论

脊索瘤临床罕见，软骨样脊索瘤则更为罕见。软骨样脊索瘤的肿瘤类型仍有争议，目前定义为脊索瘤伴明显的软骨灶。软骨样脊索瘤多发于青年人，占脊索瘤总数的5%~15%，术前难以确诊，依赖病理检查，预后比普通脊索瘤要好，但易局部复发。临床上，需与软骨肉瘤鉴别。鞍区软骨样脊索瘤主要表现为视力减退、视野缺损及垂体功能紊乱。此例患者肿瘤巨大，已出现头痛、头晕、恶心等颅内压增高症状。软骨样脊索瘤常以手术为主，术后进行放疗。此例患者手术成功，术后复查泌乳素明显降低，接近正常范围；术后随访5年，肿瘤未复发。