患儿，男，生后53 min，因生后气促、哭声不畅53 min入住厦门妇幼保健院。出生胎龄41+3周，因"胎儿宫内窘迫"剖宫产分娩，出生体重3.54 kg，无胎膜早破，羊水清，量正常，胎盘、脐带无异常，Apgar评分1 min 7分，5 min 8分，10 min 9分。生后予复苏囊正压给氧复苏。其母孕期无特殊。入院诊断“新生儿肺炎，轻度窒息"。

入院时体格检查：呼吸60次/min，可见明显吸气性三凹征，双肺闻及痰鸣音。心腹检查阴性。入院后予经鼻持续气道正压通气(NCPAP)支持，头孢替安抗感染，禁食等治疗。入院胸部X线片示(图1)：新生儿肺炎。血常规及C反应蛋白(CRP)正常。生后19 h撤离NCPAP改鼻导管给氧后患儿出现严重呼吸困难及发绀，改高频呼吸机支持，生后25 h复查胸部X线片(图2)：(1)右侧气胸(右肺被压缩95%)，右侧胸腔积液待除外；(2)新生儿肺炎。

予右侧胸腔闭式引流术，引流出大量气体以及10 ml黄褐色液体，复查胸部X线片示右侧气胸吸收，出现大量纵隔气肿，CRP进行性升高至82.3 mg/L，且伴有反复发热，体温37.9 ℃，改用美罗培南抗感染，CRP逐渐降至正常，胸水培养阴性。期间尝试撤机以及夹闭引流管，但失败。

生后7 d再次出现发热，第10天复查胸部X线片(图3)示右侧胸腔积液、纵隔气肿较前增多，右侧气胸并部分包裹(右肺被压缩80%)，予重置右侧胸腔闭式引流管，胸水常规：黄色、浑浊，有核细胞5500×10⁶/L，白细胞分类：多核细胞81%，黏蛋白定性试验阳性。引流管管端培养：金黄色葡萄球菌，对万古霉素敏感，耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(MRSA)阳性。CRP进行性升高至81.10 mg/L，改用万古霉素联合莫西沙星抗感染。存在右侧脓气胸，予生理盐水胸腔灌洗后，胃管内引流出大量无色液体，生后15 d行食管造影：右下胸腔内见斑片状造影剂，内缘稍呈三角形，最内端突出部位于胸7椎体下缘右侧旁，于胸7～8椎体间隙隐约见一小条带状稍高密度影与食管相连(图4、图5)，提示"食管胸膜瘘"。

于生后24 d行全麻下"食管胸膜瘘闭合术"，术中见食管裂孔上3 cm处，食管右后方一壁薄短囊管与右胸腔相通，直径约0.6 cm。术后4 d鼻饲早产儿配方奶，1周后达全胃肠内营养。术后13 d(生后37 d)复查上消化道造影未见造影剂漏入胸腔。生后5个月复查食管造影正常(图6)。

讨论

新生儿食管破裂可能是创伤性或自发性的。创伤性食管破裂为医源性的，多存在气管导管或鼻胃管插管史，多见于早产儿，位于近端食管后壁，可并发纵隔积气，但较少穿破胸腔，2～3周可自愈。自发性食管破裂病因不明，多见于足月儿，位于远端食管的右侧，此处食管仅被覆一层壁层胸膜，往往并发食管胸膜瘘和张力性气胸，纵隔积气少见，属于新生儿急症，若不及时处理则是致命的。

新生儿自发性食管破裂并发食管胸膜瘘(esophagopleural fistula，EPF)属罕见病，1982年前国外存在少数病例报道，包括本例在内国内仅报道两例。绝大多数病例表现为生后6～30 h突发的呼吸窘迫和发绀。因其临床症状及体征缺乏特异性，早期容易误诊为新生儿呼吸窘迫综合征、肺炎、自发性气胸、脓气胸等疾病。胸腔引流液起初较清亮，进食后变为奶汁样乳白色，且引流液明显增多。进食后胸腔积液性状的变化对该病有提示作用。胸部X线片和食管造影具有诊断价值。初始胸部X线片往往表现为液气胸、肺不张、纵隔移动。食管造影显示食管与胸膜之间存在异常通道，造影剂出现在胸腔内，即可确诊该病。

本例患儿表现为24 h内突然加重的呼吸困难、发绀，因呼吸情况不稳定持续需要呼吸机治疗，故持续禁食、胃肠减压，食管、胃内潴留物较少，因此始终未出现大量胸腔积液，且胸水中未见奶汁成分，未能为该病提供诊断思路，胸部X线片则主要表现为反复发生的大量气胸、纵隔气肿，之后继发脓胸，早期误诊为严重的肺炎、脓气胸。直至胃管内引流出大量胸腔灌洗液，方提示该病可能。

文献报道，该病的治疗包括保守治疗和外科修复治疗。前者包括停止经口喂养、胸腔闭式引流、胸腔灌洗、抗生素治疗、十二指肠管饲喂养、胃造瘘口喂养等。后者包括三种手术方法：(1)最常见的是行开胸手术直接进行食管破损部位的修补缝合。(2)对于局部水肿较明显，且位于食管下段接近膈肌处的食管破损，行开腹手术扩大食管裂孔，上提胃底，利用胃底部浆膜层修补食管破损处，同时进行胃造瘘置管。(3)将高嵌体肋间皮瓣移植至食管破损处进行修复。两种治疗方法哪种更优尚有争议。鲜于舒铭和杨进全报道的病例，早期确诊并通过胸腔闭式引流、胃肠减压、十二指肠管饲喂养治愈，病程仅14 d。

本例采用保守治疗23 d无效，感染仍反复，且继发胸腔内金黄色葡萄球菌感染。食管造影显示纵隔内出现造影剂，提示纵隔受累，最终通过手术修补治愈，病程长达37 d。因此对于内科保守治疗无效，感染较重且累及纵隔的病例，建议早期行手术治疗。

作为临床医师，对于生后反复出现液气胸，胸腔闭式引流以及抗感染等治疗效果欠佳的患儿，应考虑到食管破裂合并EPF的可能，早诊断早治疗，争取保守治疗的时机，缩短病程，降低EPF的死亡率和并发症。