阿克森费尔德-谢里恩伯格综合征的概述

　　阿克森费尔德-谢里恩伯格综合征称先天性周期性动眼神经麻痹，周期性动眼神经痉挛与瘫痪(cyclic oculomotor spasmand paralysis)，由Axenfeld与Schiirenberg于1907年报道，表现为交替性动眼神经麻痹与瘫痪。病因未明。可能与间脑至动眼神经核之间的半损伤性病理有关。常单眼罹患，多于2岁之前发病，亦有青春期发病者。麻痹期有眼睑下垂，眼动障碍，眼外斜，但垂直运动能力常保留，瞳孔散大而对光反应迟钝。 [1]

　　痉挛期则麻痹症状消失，眼睑抽搐继而睁大，眼内缩、瞳孔缩小、对光反应消失。两期的交替相连接历时数秒至数分钟不等，一般麻痹期(1～3分钟)，长于痉挛期(10～30秒)。痉挛与瘫痪的交替于睡眠时及眼球表面麻醉后仍然存在，全身麻醉后消失。预后不良，常持续终生，偶可有数天的缓解。