首发症状为颌下腺肿大的Castleman病超声表现病例分析

患者男，49岁。自述双侧颌下肿大2个月余，无红肿、疼痛等不适，近一周感觉肿大明显来我院检查。有轻微盗汗，偶伴胸闷、气短及口干。查体：双侧颌下均可触及一包块，表面不光滑，无压痛。双颈部、腋下及腹股沟可触及多个淋巴结，质韧，表面光滑，无压痛，活动度尚可。

超声检查：双侧颌下腺体积明显增大，内部回声不均，内见网格状强回声，腺体内血流信号丰富（图1a）；双侧颈部、腋下及腹股沟见多个肿大淋巴结，大者位于右侧腋下243mm×17.9mm，包膜清晰，类圆形，淋巴门未显示，中央及周边见少量点条状血流（图1b）。超声提示：（1）双侧颌下腺增大伴回声异常，不除外干燥综合征；（2）全身多发淋巴结肿大，建议进一步检查。胸腹增强CT:纵隔见多发增大淋巴结影，大者直径22mm，增强后见强化。

免疫组化：（右侧腋下淋巴结）CD68（散在+），CD3（T细胞+），CD21（生发中心+），CD20（B细胞+），Ki-67（30%+），CD10（一）。病理结论：（右侧腋下淋巴结）淋巴结增生病变，考虑为Castleman病（多中心型、细胞质型）（图2）。

讨论

Castleman病（Castleman disease，CD）为病理与淋巴瘤极相似的非典型淋巴组织增值性疾病，又称为巨大淋巴结增生症或血管滤泡性淋巴组织增生，这与患者多表现为巨大淋巴结增生症或血管滤泡性淋巴组织增生有关。成人病例多见，其发病原因及机制上尚无明确定论，部分学者认为该病的发生或与人类疱疹病毒8型（HHV8）感染机体和白细胞介素（IL-6）分泌异常有关。CD发病率低，临床表现多样且实验室检查无特异度，故依靠病理学检查进行诊断。

本病分为局灶性和多中心型两个亚型，后者预后差，少数多中心型可进展为恶性淋巴瘤。有文献报道CD在疾病进展时可累及泪腺和颌下腺，笔者在行本例超声检查时，受到患者口干症状的影响，仅考虑干燥综合征，未将颌下腺改变与浅表淋巴结肿大相联系。另本病淋巴结声像图应与淋巴瘤相鉴别，淋巴瘤呈树枝状门样丰富血流信号，而CD淋巴结内门样血流不明显，内呈短条状，周边环形血流。笔者认为，超声医师应掌握Castleman病临床表现，在今后的工作中灵活思考，尽量避免误诊、漏诊，为临床诊治提供参考。