患者男，52岁，因腹胀不适2年伴加重1周入院。体检及血、尿常规检查均正常。血清糖类抗原125（carbohydrate antigen125，CA125）升高至258U/ml（正常范围：0～35U/ml）。腹部平扫显示：盆腔内软组织肿块，大小约6.0 cm×6.3 cm×8.0 cm，呈分叶状，密度均匀（CT值40HU），无钙化、坏死（图1A）。CT增强，肿瘤呈明显均匀强化，动脉期和静脉期平均CT值分别为93HU、87HU（图1B、C），肿瘤边界不清，邻近乙状结肠受压移位；CT血管造影显示：肿瘤由肠系膜下动脉的分支供血（图2）；MRI表现为：盆腔内分叶状肿块，T1WI为低信号，T2WI为稍高信号（图3A、B），DWI为高信号（图3C），T1WI增强显示盆腔肿块均匀强化（图3D）。

图1A～C CT平扫显示盆腔内软组织肿块，密度均匀（1A）；增强扫描肿瘤显著、均匀强化（1B、1C）

图2 CT血管成像显示，肿瘤由肠系膜下动脉分支供血（箭头）

图3A～D MRI平扫肿瘤表现为T1稍低信号，T2稍高信号，DWI显著高信号（3A～C）；MRI增强扫描肿瘤显著均匀强化（3D）

行肿瘤切除手术，术中发现：肿块位于乙状结肠系膜，压迫乙状结肠，引起肠壁水肿和不完全性肠梗阻。术后病理显示：肿瘤细胞呈梭形，边界不清，排列紧密，核仁小呈椭圆形（图4）；免疫组织化学：S-100、CD34反应阳性，CD-1α，CD21，CD35，CD3以及CD20反应阴性，Ki-67抗原阳性表达约为20%。病理诊断：指突状树突细胞肉瘤。

图4 梭形肿瘤细胞紧密排列呈漩涡状生长方式（HE×100）

讨论

指突状树突细胞肉瘤（IDCS）发病年龄介于6～87岁之间（平均51岁），男性更多见（M/F=1.5/1）。IDCS的临床症状无特殊，对于多数起源自淋巴结的病例，其临床表现类似淋巴结炎；而结外器官起源的病例，多伴有发热、体重减轻等症状。本例肿瘤位于盆腔内，大小约6.0 cm×6.3 cm×8.0 cm，肿瘤起源自乙状结肠系膜，呈分叶状，压迫乙状结肠，引起肠壁水肿和不完全性肠梗阻；临床表现为腹胀并伴有大便次数增多。据笔者所知，起源于乙状结肠系膜的IDCS尚属首次报道。

树突细胞肉瘤分为不同的亚型，包括：郎罕式细胞肉瘤、IDCS、滤泡树突细胞肉瘤（follicular dendritic cell sarcoma，FDCS）、真皮树突细胞肉瘤，间质树突细胞肉瘤等。其中，FDCS最为常见，合计报道343例，而IDCS报道仅100余例。IDCS的发病机制尚不明确，Helbig等认为IDCS的发病可能与EB病毒、疱疹病毒的感染有关；Fraser等研究了IDCS和慢性淋巴细胞白血病之间的转化；还有一些学者研究了IDCS和低级别B细胞淋巴瘤之间的相关性。然而，本例患者没有病毒感染、白血病和淋巴瘤的病史。病理学和免疫组织化学是诊断IDCS的关键。

病理学：梭形的肿瘤细胞呈漩涡状生长方式，该特征用于鉴别黑色素瘤、恶性周围神经鞘膜瘤、非典型纤维黄色瘤、恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma，MFH）、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤。免疫组织化学：S-100的阳性反应是IDCS的特征，而T细胞标记物（CD3，CD5和CD8），B细胞标记物（CD20），FDCS标记物（CD21，CD35），郎罕式细胞标记物（CD-1α，CD56）均呈阴性反应。

本例S-100和CD34反应阳性，CD-1α，CD21，CD35，CD3以及CD20反应阴性，符合IDCS的免疫组织化学特征。回顾既往文献，IDCS具有下列影像学特征：密度均匀的软组织肿块，增强后呈显著均一强化；PET/CT显示，病灶内氟18脱氧葡萄糖摄取增加。

本例行CT血管成像，找寻到肿瘤的供血动脉，为IDCS的强化特征提供佐证；此外，在DWI图像上，肿瘤呈显著高信号，结合病理学分析，可能与肿瘤细胞排列密集有关。常发生于乙状结肠系膜的肿瘤还包括：黑色素瘤、MFH，炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMFT），本例应与上述肿瘤进行鉴别。

MRI图像上，黑色素瘤具有特征性，表现为T1高信号、T2低信号。根据Park等的报道：MFH表现为边缘不规则的软组织肿块，呈延迟强化特征；波形蛋白、肌动蛋白、α1-抗胰凝乳蛋白酶和CD68呈反应阳性是MFH免疫组织化学特征。IMFT是一种好发于儿童的实性肿瘤，增强通常呈不均匀强化，间变性淋巴瘤激酶（anaplastic lymphomakinase，ALK）呈特征性阳性表达。IDCS的预后不佳，平均生存期约9个月。手术切除是治疗早期IDCS的主要手段，辅助放疗并不能显著提高生存率、降低复发率。全身化疗则适用于肿瘤晚期伴发转移的患者。本例肿瘤较局限，未累及切缘，无远处转移，术后患者没有进行放化疗。术后3个月随访，CT扫描未提示肿瘤复发和转移。