治疗儿童范科尼综合征的相关介绍

　　治疗的目的是纠正水电解质紊乱，防治佝偻病和骨畸形，避免生长发育迟缓，提高生活质量。

　　1.病因治疗

　　继发性范可尼综合征需治疗基础疾病。威尔逊病（Wilson病）或重金属中毒可通过使用药物促进毒物排泄，遗传代谢病通过调整饮食减少代谢毒性物质沉积。胱氨酸储积症继发性范可尼综合征，应给予低胱氨酸饮食及对症治疗。

　　2.对症治疗

　　（1）纠正酸中毒根据碳酸氢根丢失情况补充碱剂，可用碳酸氢钠、枸橼酸盐等纠正酸，其中钠的剂量2～10mmol/l，分4～6次口服，以血中碳酸氢盐水平恢复正常为标准。对已有低血钾者宜同时补钾，可予枸橼酸钾，钾的剂量2～4mmol/l。若碱剂用量过大患者不能耐受时，可加用氢氯噻嗪（双氢克尿塞）。

　　（2）纠正低血容量范可尼综合征常因多尿而致脱水，除了针对病因治疗外，应补足含盐的液体（包括钠、钾、钙等）。

　　（3）纠正低磷血症应用磷酸盐合剂，每天服用，如有腹泻或腹部不适可少量多次口服。注意补磷可加重低血钙与骨病，故应合用维生素D5000U/天或1，25-二羟基维生素D3（1，25（OH）2D3），应从少量开始，逐渐加至足量。为防止肾钙化应监测尿钙排量，以不超过0.6克/天为标准。

　　（4）低尿酸血症、氨基酸尿及蛋白尿一般不需治疗。

　　（5）肾衰竭宜进行透析或肾移植。