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关于血栓性微血管病肾损害的治疗介绍

2023.1.28

  不同病因引起的TMA治疗及预后差异很大,仔细寻找病因和发病机制是指导治疗的关键。因抗补体调节蛋白抗体引起的非典型HUS,可选择血浆置换、糖皮质激素和免疫抑制剂治疗,如治疗效果差,可考虑使用利妥昔单抗(抗CD20单克隆抗体)及抗C5单抗(依库珠单抗)。TTP患者应在确诊和(或)疑诊的24~48小时内尽快进行血浆置换。如无立即进行血浆置换的条件,可先输注大量血浆直到可进行血浆置换。血浆置换可补充大量ADAMTS-13,清除抗ADAMTS-13抗体或大分子血管性血友病因子(vWF),应尽量每日进行,直至血小板及乳酸脱氢酶(LDH)恢复正常。血浆置换疗法对10%的TTP患者无效,需要给予糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。

  难治性重症患者,可应用环磷酰胺冲击治疗。利妥昔单抗可清除产生抗ADAMTS-13抑制性抗体的B细胞,及呈递抗原至活化T细胞的B细胞,也可用于难治性病例。

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